【临床病史】：患者，男性，30岁，主诉长期视力障碍。上个月视力状况恶化后，就诊于一位眼科医师。无脑部肿瘤病史及家族史。除视力减弱和双颞侧视野外，其他神经学和内分泌检查显示未见异常。
【影像图片】MRI图像
【是哪个疾病呢？？】
【影像表现】：A.冠状位T2WI显示鞍上肿块呈低信号，代表高细胞密度肿瘤，周围可见水肿。B.矢状位T1WI显示肿瘤位于鞍区间隙，乳头体向后移位，前联合向前移位。C.D.E.钆增强矢状位、轴位和冠状位T1WI，显示肿瘤位于第三脑室前部，呈均匀性显著强化，类圆形，境界清楚，视交叉受压改变。
【影像诊断】：胶质瘤（鞍上脊索样胶质瘤）
【分析思路与鉴别诊断】：
根据肿瘤位于鞍区，且呈明显均匀强化，鉴别诊断需要考虑生殖细胞瘤。鉴别要点：
（1）鞍区生殖细胞瘤多见于儿童，女性多见，90%患者出现尿症；
（2）T1WI/T2WI上多为等信号，边界相对比较清楚；可见于第三脑室、鞍上、及鞍内，位于第三脑室者多体积较大，出现坏死、囊变，呈明显不均匀强化。 根据肿瘤位于鞍区，且呈明显均匀强化，且累及视束，鉴别诊断需要考虑视神经胶质瘤。鉴别要点：
（1）常发生于10岁以内儿童；
（2）视神经呈梭形、管状或球状增粗，边缘清楚；
（3）增强后增粗的视神经呈轻度至明显强化。
根据肿瘤位于鞍区，且呈明显均匀强化，鉴别诊断还需要考虑脑膜瘤。鉴别要点：
（1）肿瘤以鞍结节、前床突、后床突为中心向周围匍行生长，形成特征性的“蕈伞样”外观；
（2）平扫等T1等T2信号；
（3）增强后明显均匀强化，可有脑膜尾征。
根据肿瘤位于鞍区，且呈明显均匀强化，鉴别诊断还需要考虑实性颅咽管瘤。鉴别要点：
（1）肿瘤呈不均匀等T1长T2，形状不规则；
（2）增强后明显不均匀强化，内见微囊状不强化区。
根据肿瘤位于鞍区，且呈明显均匀强化，鉴别诊断还需要考虑鞍区毛细胞型星形细胞瘤。鉴别要点：
（1）多见于青少年；不规则分叶状肿块，边界清楚，体积较大；
（2）增强后明显均匀强化。
【小结】： 鞍上脊索样胶质瘤的特征性表现是：
（1）见于成人，边界清楚，位于第三脑室前部；
（2）T1WI上为低信号，T2WI上呈明显高信号；
（3）增强后明显强化；
（4）肿块累及视交叉及下丘脑，但不浸润周围脑实质。
【延伸阅读】：
脊索样胶质瘤是一种新的肿瘤实体，基于一系列发生于下丘脑和第三脑室前部具有明确病理学特征的低度恶性肿瘤，在1998年被首次描述。组织病理学上表现为脊索瘤特征，同时神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）染色阳性，支持胶质细胞起源，因此被命名为“脊索样胶质瘤”。这些患者在影像学上具有显著相似性，MRI诊断具有潜在优势。
脊索样胶质瘤是一种罕见的鞍上肿瘤，最近才作为一类低级别II型肿瘤纳入WHO神经胶质瘤分类方案。其典型MRI影像表现为下丘脑及第三脑室前部境界清楚、椭圆形、均匀性明显强化肿块。组织病理学表现独特，同时具有脊索样和胶质特征。脊索样胶质瘤治疗后复发率高，术前全面认识其特点有助于降低复发率。