十字面包征(hot cross bun sign)
【影像学表现】
十字面包征为头颅MRI上,T2WI序列显示萎缩的脑桥中央呈十字交叉的高信号改变,形态似复活节时食用的十字面包。
【临床意义】
十字面包征为多系统萎缩(multiple system atrophy, MSA)的典型表现。MSA是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,主要累及锥体外系小脑自主神经脑干和脊髓。本综合征累及多系统包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。本组疾病共同的病理特征是,中枢神经系统广泛的神经元萎缩、变性、脱失及反应性胶质增生等。MSA病变主要分布于小脑Purkinje细胞、脑桥核、下橄榄核、尾状核、壳核、苍白球、黑质、蓝斑、前庭核、迷走神经背核、脊髓前角细胞、交感及副交感神经核、胸髓中间外侧核等。MRI中除了脑桥萎缩外,尚可见小脑半球和小脑中角萎缩,十字面包征中的T2WI高信号可能为脑桥核及桥横纤维变性,神经胶质增生使其含水量增加,而小脑上脚和锥体束无明显损害。

图1:头颅MRI提示T2W序列显示萎缩的脑桥中央呈十字交叉的高信号改变(黑箭)。