注释：84.5%发生在 5 岁以内，颅骨是该病最好发部位，发生率为8.4%～18.9%，多发生于额、顶骨。
影像学表现:
X 线：病灶呈穿凿样骨质破坏，圆形或椭圆形，边缘较清晰，无硬化边，骨膜反应少见。如果颅骨内外板破坏范围不一致，可见“双边征”；多发者见颅盖骨呈大小不等穿凿样缺损，似地图状。
CT:颅骨膨胀性破坏，内外板均可穿破，破坏不完全时留有高密度死骨，即“钮扣征”。
MRI：T1WI 病灶呈低、中信号，T2WI 呈高信号，增强后可见脑膜受侵（脑膜尾征） 。
多灶性郎格汉斯细胞组织细胞增生症。
女性，4 岁。A.B.颅骨正侧位X光片显示颅骨多发溶骨性病变，病灶大小不等，边界清楚；C.CT骨窗示多发病灶，边界清晰无硬化；D.CT三维重建显示颅骨多发缺损