01临床病史
62岁，男性。
主诉：头晕、恶心1年，呕吐、低热2周。
现病史：1年前因头晕、恶心外院检查发现三脑室、双侧侧脑室内多发占位。PET-CT提示恶性可能。中医治疗4个月，其后未行进一步治疗。2周前，患者头晕加重，并呕吐数次。近2周患者偶有体温偏高，37.5℃左右。无肢体抽搐、肢体活动障碍。入院后诉双下肢乏力，小便失禁一次。
既往史：（-）。
查体：T 36.8℃；P 88次/分；R 17次/分；BP 130/85mmHg；心肺腹(-)；神经系统专科检查示神清，精神一般，言语回答稍迟缓，记忆力、定向力下降，行走不稳，余(-)。
02影像检查
T2WI矢状位
T1WI横断位
DWI横断位
T1WI C 增强扫描横断位
T2WI/FLAIR横断位
03解读
1. 下列对该病例的影像特征不正确的是：
A. 脑室室管膜弥漫软组织影增厚
B. T1WI呈等低信号
C. T2WI呈稍高信号
D. 病变周围水肿明显
E. 病变周围水肿不明显
F. 增强扫描中度均匀强化
答案：E
MRI显示双侧侧脑室、第三脑室室管膜弥漫软组织影增厚，T1WI呈等低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈稍高信号，增强扫描强化较均匀，病变周围水肿明显，占位效应相对不明显。
2. 最可能的诊断为：
A. 淋巴瘤
B. 室管膜瘤
C. 脉络丛乳头状瘤
D. 转移瘤
E. 巨细胞星形细胞瘤
F. 多形性胶质母细胞瘤
答案：A
病变位于侧脑室、三脑室室管膜，其弥漫性生长方式并非室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤的典型表现，首先考虑淋巴瘤，除此之外，还需与以下疾病鉴别：①肺癌（尤其小细胞肺癌）、黑色素瘤、乳腺癌等恶性肿瘤发生室管膜下肿瘤播散；②胶质瘤等发生室管膜下种植；③髓母细胞瘤、生殖细胞瘤等发生室管膜种植。该患者为老年男性，病程1年，既往PET未发现其他部位恶性肿瘤证据，影像学提示病变占位效应相对不明显，未见到定位于脑实质内的肿物，故首先考虑淋巴瘤。
术中所见：进入侧脑室后，可见肿瘤，位于三脑室及双侧侧脑室壁，弥漫生长，主体结构在左丘脑枕，约4×3×2.5cm，灰黄色，边界不清，血供一般。术后病理：（第三脑室肿物）弥漫性大B细胞淋巴瘤（non-GCB型），伴退变坏死，局部见多核瘤巨细胞。免疫组化结果显示：AE1/AE3(-), LCA(3 ), CD20(3 ), CD79α(3 ), PAX5(3 ), MUM1(2 ), BCL2(3 ), BCL6( ), CD10(-), S100( ), ALK(-), CD15(-), CD3(-), CD30(-), CD4(-), CD5(3 ), Ki-67( 60%)。
05讨论
中枢神经系统淋巴瘤多发生于幕上（60%-80%），以额、颞、顶叶常见，深部灰质核团常受累，病变群集于脑室周围、灰白质交界处，常累及并横过胼胝体，常毗邻室管膜表面，沿室管膜蔓延，可累及软脑膜或硬脑膜（更常见于继发性淋巴瘤）。肿瘤形态多样，可单发或多发，可呈边界清楚生长或浸润性生长。平扫CT典型病例呈高密度，也可呈等密度，增强CT多呈中度、均匀性强化。MRI表现为T1WI均质低信号，T2WI呈均匀等/低信号，DWI可见弥散受限，增强扫描呈显著均匀强化，MRS显示NAA峰减低，Cho峰升高。上述影像学特点可因还则会免疫状态不同而变化，免疫力低下者，可伴有中心性出血、坏死改变。
本例主要表现为双侧侧脑室、第三脑室室管膜弥漫性病变，累及软脑膜，MR信号特点符合淋巴瘤的典型表现，病理证实为弥漫大B细胞淋巴瘤。
总结
中枢神经系统原发淋巴瘤，为CNS少见肿瘤。中枢神经系统淋巴瘤多发生于幕上（60%-80%），以额、颞、顶叶常见，深部灰质核团常受累，病变群集于脑室周围、灰白质交界处，常累及并横过胼胝体，常毗邻室管膜表面，沿室管膜蔓延，可累及软脑膜或硬脑膜（更常见于继发性淋巴瘤）。肿瘤形态多样，可单发或多发，可呈边界清楚生长或浸润性生长。平扫CT典型病例呈高密度，也可呈等密度，增强CT多呈中度、均匀性强化。MRI表现为T1WI均质低信号，T2WI呈均匀等/低信号，DWI可见弥散受限，增强扫描呈显著均匀强化，MRS显示NAA峰减低，Cho峰升高。上述影像学特点可因还则会免疫状态不同而变化，免疫力低下者，可伴有中心性出血、坏死改变。
本例主要表现为双侧侧脑室、第三脑室室管膜弥漫性病变，累及软脑膜，MR信号特点符合淋巴瘤的典型表现，病理证实为弥漫大B细胞淋巴瘤。