注释：是一种多发于儿童和青少年的原发性恶性骨肿瘤, 90%发生于20 岁之前, 5～13 岁为其发病的高峰年龄,男性稍多于女性，好发生于长骨、骨盆和肋骨。临床特点为病程短, 病情进展快。原发于颅骨者罕见, 仅占 1%，发生于颞骨较常见，其次是额骨、顶骨和枕骨。
影像学表现:
X线：溶骨性骨质破坏,边界不清。
CT：较大的实质性团块，起源于破坏颅骨，呈高密度或混杂密度,同时向颅内、外浸犯,增强效应明显,骨膜反应不常见。
MRI：T1WI 常为低信号,T2WI 为低信号或混杂信号,可伴有瘤内出血或坏死。
颅骨尤因肉瘤。男性，9 岁。A.CT平扫显示起源于枕骨内板的混杂高密度肿块（箭）向颅内突起，压迫硬脑膜及小脑，可见侧脑室颞角扩张；B. MRI T2WI显示轴外肿块，呈等信号，其内有高信号的囊性区 。