肾发育不良 – 影像PPT

概述

肾发育不良是指没有完全发育、体积较小，收集系统发育不良的肾脏，表现为以实性或囊性为主，可见原始导管、不成熟的肾小管、肾小球、软骨巢、过量纤维组织及囊性结构，可含有不等量的正常肾单位。一侧发育不良，另侧肾脏多代偿性肥大。

病理病因

本病常为胚胎早、中期尿路梗阻引起，包括肾不发育和发育不全性肾发育不良。

临床表现

取决于累及程度，完全性肾发育不良，双侧肾脏累及常在新生儿死亡。单侧累及可表现为无症状，仅在以后的岁月中偶然被查出。对侧健肾易发生肾盂积水、肾结石及尿路感染。部分肾发育不良者可无症状，偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现，常伴其它血管发育异常。

影像表现

X线：

肾不发育的：静脉造影时不显影。

发育不全性肾发育不良的：常显影不满意，也可不显影。

CT和MRI：

肾不发育的：肾窝内仅见软组织结节，增强呈轻或中等强化。

发育不全性肾发育不良的：以实性为主时，患侧肾脏体积缩小，有大小不等、数目不一的囊肿，可合并输尿管梗阻，异位开口等，轻或中度强化，肾实质厚薄不均，皮髓质不清。

以囊性为主时，轮廓不规则，多发囊肿，增强见囊肿分隔强化，无正常的收集系统和输尿管，常合并输尿管梗阻、异位开口等。

肾发育不良
增强CT：示左肾窝内囊性结构，环状强化，内部为液体密度，右肾代偿肥大。

鉴别诊断

以囊性为主肾发育不良：增强常见不到正常形态的收集系统，肾实质厚度不均一，延迟囊内无对比剂充盈。

肾盂肾盏积水：肾脏收集系统扩张但形态完整，肾实质一致变薄，延迟对比剂充盈。