【简要病史】
男;43岁,因下腹不适,伴轻度胀痛、尿频2个月就诊。
【图像】
影像表现:
膀膀胱充盈好,膀胱前壁见向膀胱内外生长的结节影,约14毫米,并见线样结构与腹壁相连,强化扫描呈明显强化,平扫CT值约58HU,强化扫描CT值75HU。前列腺、直肠及周围脂肪间隙未见明显异常。盆腔内未见明显增大的淋巴结。所示骨未见明显异常。
印象诊断:膀胱前壁见向膀胱内外生长富血供病灶,考虑:恶性肿瘤,脐尿管癌可能性大,请结合临床。
病理:
膀胱顶部溃疡中分化腺癌,部分粘液腺癌,癌侵及膀胱壁全层,考虑脐尿管残余来源。
鉴别诊断:
1、膀胱癌:一般发生于膀胱侧后壁或膀胱三角区 ,很少发生顶壁,病变主要向腔内生长,实性肿块为主。
2、膀胱嗜铬细胞瘤:排尿有关的高血压、头痛、心悸及苍白等一系列临床症状及相关生化检查,嗜铬细胞瘤主要发生在位于膀胱顶部及三角区, 表现以实性肿块为主。
3、脐尿管囊肿:表现为脐尿管走行区囊性病灶,常呈椭圆形或长条状 ,腔内密度均匀 ,囊壁光整,当脐尿管囊肿合并感染时壁可显著增厚和出现囊壁及周围强化,甚至出现类似肿瘤样软组织块, 若同时伴有病灶 Retzius 间隙内脂肪层模糊及出现条索影, 则有利于脐尿管囊肿合并感染诊断。
讨论:
脐尿管癌是一种少见的恶性肿瘤 ,来源于残存脐尿管组织, 因为脐尿管癌的解剖位置特殊 ,症状出现晚且无特异性 ,早期诊断较为困难, 脐尿管是一种正常的胚胎结构 ,从脐延伸至膀胱的前上部表面, 脐尿管一般在出生后退化后形成纤维条索(脐正中韧带), 其属于腹膜外结构 ,走行于腹横筋膜及腹膜的疏松结缔组织(即 retzius 间隙)内,脐尿管残留结构多呈囊状, 囊内内层被覆移行上皮;所以脐尿管癌有其特定的发生部位 ,即腹部中线部位脐尿管走行区 ,以脐尿管与膀胱交界区为最多见 ,多生长于膀胱黏膜下或肌壁内 ,因早期不累及膀胱黏膜,故症状一般不明显。肿块也可发生在脐尿管残留于脐和膀胱顶部之间的前腹壁腹膜下,亦可发生于腹部中线旁区并侵犯邻近器官,形成巨大肿块。
CT表现为囊实性肿块较多见 ,或表现为囊性, 或为实性,囊壁及(或)肿块周边部常出现钙化 。在增强扫描肿块囊性区内可见呈条索状 、斑片状的延时强化 ,实性肿块强化明显。而脐尿管黏液囊腺癌也可以破裂种植到腹膜引起腹腔假性黏液瘤。所以 ,囊实性肿块和钙化可认为是脐尿管癌特别是黏液腺癌的 CT 特征性表现 ,而延迟扫描肿块囊性区出现延时强化也提示肿块囊变区里的黏液基质成分,有助于脐尿管黏液腺癌的诊断。