【病例】小脑血管母细胞瘤1例MR影像表现

病史

患者，男，32岁

主诉：头晕、恶心两月余

入院行磁共振平扫加增强扫描

临床诊断：小脑半球占位性病变

图像

影像检查报告

磁共振平扫加增强：MRI平扫于左侧小脑半球及小脑蚓部见一囊实性肿块，T1WI呈等及低信号，T2WI呈高信号，增强后肿块实性部分呈结节状明显强化，囊性部分无强化，周围水肿不明显。

手术记录

患者入手术室，全麻奏效后，左侧卧位，给予电生理监测。切开头皮，分离皮下，上头皮夹。逐层分离枕下肌群及颈部肌群，并以大拉钩牵开暴露枕骨。以手摇钻钻两孔后，铣刀开颅成形骨瓣。蜡封闭骨缘，H形剪开硬膜。病变呈囊性，囊液呈黄绿色，以注射器留取部分囊液，其余囊液采用吸引器排空。沿肿瘤内壁探查，可见一红色结节，将该结节完整切除。以双极电凝妥善止血，速即纱贴附术区。查无活动性出血，清点棉片无误后，严密修补、缝合硬膜，还纳骨瓣并以颅骨固定装置妥善固定。

病理结果

病理诊断：血管母细胞瘤

讨论

颅内少见肿瘤，约占颅内肿瘤的1%～2%，幕下肿瘤的7%，血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。

好发于青壮年，男性多于女性。

VHL（von hippel-lindau）综合症：神经系统或视网膜的血管母细胞瘤，可合并肾囊肿、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤以及胰腺肿瘤等。70-80%为散发，20-30%有家族遗传史，属于常染色体显性遗传病。

分型

根据大体病理及MRI表现分为：

大囊小结节型

单纯囊型

实质型

MRI表现

1、大囊小结节型：血管母细胞瘤最常见典型表现，大囊小结征，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，少数可见分隔，壁结节小，附于一侧囊壁。

壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。

部分囊液在T1、质子、T2加权像中均始终高于脑脊液信号，主要原因是囊液中含有较多的蛋白成分。

壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低，在T2WI与脑实质相似。

增强扫描壁结节显著强化，囊液、囊壁多不强化，部分在瘤周可同时有显著强化结节。瘤周多无明显水肿。

2、单纯囊型：少见，MRI平扫未见壁结节，增强扫描部分囊壁可有轻度强化，瘤周可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同，是确诊的重要依据。

3、实质型：并不少见，该型MRI表现不典型，诊断较困难。主要特点是：肿瘤外形规则、边界清楚，呈圆形或类圆形，小的无包膜，大的可有包膜，血供丰富。

T1WI呈略低或等信号,T2WI均为明显高信号,少数T1WI可见点状高信号,可能瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞，含脂基质细胞是血管母细胞瘤特点之一。肿瘤内或瘤周蛇形、迂曲的条状血管流空为本病特征性表现。增强扫描后界限更清晰，呈明显强化。

鉴别诊断

毛细胞型星形细胞瘤

髓母细胞瘤

脑膜瘤

转移瘤

毛细胞型星形细胞瘤

多发生于青少年，80%肿瘤发生20岁以下，男女无差异，小脑蚓部多于小脑半球，中囊中结节是其特征性表现，囊内分隔常见，其壁结节较大并可见多发小囊变，基底宽，多不规则，结节内及周围无血管流空信号影；增强时壁结节强化程度略低于血管母细胞瘤，且不均匀，囊壁可强化

髓母细胞瘤

好发于儿童

多见于小脑蚓部

肿瘤信号一般均匀

坏死、囊变少见

强化不及血管母细胞瘤明显

无血管流空现象

脑膜瘤

为脑外病变

与硬脑膜广基底连接

肿瘤与周围脑组织间隔脑脊液间隙

肿瘤邻近局部骨质增生硬化

在T1WI多为等信号 T2WI为等信号或高信号，增强扫描可见皮质推压征和脑膜尾征。

转移瘤

中老人多见，多有原发肿瘤史，可单发或多发

病变多较表浅

结节病灶边缘常规则、光滑

瘤周水肿明显

增强呈结节状或环状强化，环状强化内壁不光整，并可见细线状向中心延伸

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