病史
主诉:头晕、恶心两月余
入院行磁共振平扫加增强扫描
临床诊断:小脑半球占位性病变


病理诊断: 血管母细胞瘤
好发于青壮年,男性多于女性。
VHL(von hippel-lindau)综合症:神经系统或视网膜的血管母细胞瘤,可合并肾囊肿、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤以及胰腺肿瘤等。70-80%为散发,20-30%有家族遗传史,属于常染色体显性遗传病。
大囊小结节型
单纯囊型
实质型
壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。
部分囊液在T1、质子、T2加权像中均始终高于脑脊液信号,主要原因是囊液中含有较多的蛋白成分。
壁结节在T1WI与脑实质相似或稍低,在T2WI与脑实质相似。
增强扫描壁结节显著强化,囊液、囊壁多不强化,部分在瘤周可同时有显著强化结节。瘤周多无明显水肿。
2、单纯囊型:少见,MRI平扫未见壁结节,增强扫描部分囊壁可有轻度强化,瘤周可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同,是确诊的重要依据。
3、实质型:并不少见,该型MRI表现不典型,诊断较困难。主要特点是:肿瘤外形规则、边界清楚,呈圆形或类圆形, 小的无包膜,大的可有包膜, 血供丰富。
T1WI呈略低或等信号,T2WI均为明显高信号,少数T1WI可见点状高信号,可能瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞,含脂基质细胞是血管母细胞瘤特点之一。肿瘤内或瘤周蛇形、 迂曲的条状血管流空为本病特征性表现。增强扫描后界限更清晰,呈明显强化。
髓母细胞瘤
脑膜瘤
转移瘤
多见于小脑蚓部
肿瘤信号一般均匀
坏死、 囊变少见
强化不及血管母细胞瘤明显
无血管流空现象
与硬脑膜广基底连接
肿瘤与周围脑组织间隔脑脊液间隙
肿瘤邻近局部骨质增生硬化
在T1WI多为等信号 T2WI为等信号或高信号,增强扫描可见皮质推压征和脑膜尾征。
病变多较表浅
结节病灶边缘常规则、光滑
瘤周水肿明显
增强呈结节状或环状强化,环状强化内壁不光整,并可见细线状向中心延伸