【简要病史】
患者65岁,左髋部疼痛入院。
【图像】
病理:
骨纤维肉瘤
讨论:
骨纤维肉瘤起源于骨纤维结缔组织,较少见,多为原发性,少数为继发性。
肿瘤主要由纤维细胞及其所产生的胶原纤维构成,可发生出血、坏死及囊变。肿瘤可分为中央型和周围型,中央型多见,其自骨内膜,可穿破骨皮质形成软组织肿块。周围型其自骨外摸,环绕骨干向外生长,与母骨相连,亦可直接侵及骨皮质及髓腔。部分肿瘤可继发畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症或慢性感染等。
本病约占骨原发肿瘤的3.83%,多见于20-40岁,男多于女性。好发于四肢长骨干骺端或骨干,以股骨下端、胫骨上端最多,颅骨、脊椎、骨盆等也可发病。
主要临床表现:局部肿胀、疼痛,可有病理性骨折。
X/CT:中央型:多见,表现为溶骨性或轻度膨胀性骨破坏区,边缘模糊,呈筛孔样改变,周围伴有明显软组织肿块。瘤内少有钙化及骨化征象。一般无骨膜新生骨。生长慢者,破坏区可呈囊状,甚至呈膨胀性骨破坏。
周围型:少见,表现为骨旁软组织肿块和邻近部位的骨皮质毛糙、压迫性缺损或虫蚀样骨破坏,亦可穿破皮质浸入骨髓腔。肿瘤巨大时,可出现不规则低密度坏死区。增强肿块不均匀强化。
MR:肿瘤在T1WI上多为低信号,T2WI多因分化程度不同,可呈高信号,低信号或混杂信号。
鉴别诊断:
1、骨旁骨肉瘤:软组织肿块多有斑片状或针状瘤骨影,后者变现为其自骨皮质表现的放射状或篝火状骨针,其近基底部浓密,周围不稀淡。
2、骨膜软骨瘤:软组织肿块多有典型的环状或半环状钙化。
3、骨淋巴瘤:病变多位于长骨干骺端,可同时累及骨干,表现为进展迅速的骨质破坏和明显的软组织肿块,但患者全身状态良好。