【简要病史】
男，53岁，主因间断性头痛伴视物重影半年。
【图像】
【影像表现】
松果体区可见类圆形长T1长T2信号，病灶中心可见短T1短T2信号，DWI呈低信号，增强扫描病灶周边可见少许强化，病变大小约为27*33*26毫米（RL*AP*SI），病灶边缘光滑，中脑导水管受压，第三脑室及双侧侧脑室略扩张。右侧基底节区可见小圆形长T1长T2信号，大小8*6毫米。中线结构无移位。左侧额部皮下可见类圆形短T1长T2信号，压脂后信号明显减低，增强扫描未见强化。
【讨论】
你的诊断是什么？依据是？
1、松果体区占位性病变，考虑良性囊性病变伴出血可能性大，建议定期复查；
2、右侧基底节区血管周围间隙扩大；左侧额部皮下脂肪瘤。
病理：
(松果体区)黄褐色粉沫样物质一堆，总大小1.5x1x0.5cm，质软。松果体区）送检为多量角化物，考虑为表皮样囊肿。（左额部头皮）送检组织内见囊腔结构，囊壁内衬皮肤组织，符合皮样囊肿。
鉴别诊断：
1、蛛网膜囊肿： 其信号强度与脑脊液相同 ,且囊肿信号强度均匀一致。轮廓光整。弥散( DWI) 成像 ，表皮样囊肿高信号，蛛网膜囊肿低信号。
2、皮样囊肿 ： 起源于外胚层及中胚层组织 ， 内含脂肪 ， 甚至可有毛发、骨骼、牙齿等 , 囊壁或肿瘤内常有钙化。T1呈高信号，脂肪抑制序列呈低信号，弥散( DWI) 成像呈低信号。
3、松果体囊肿：在T 1W I上表现为低信号，T2高信号。弥散( DWI) 成像呈低信号。增强无强化或轻度环形强化。
讨论：
颅内表皮样囊肿又称胆脂瘤 , 是起源于外胚层组织的先天性病变。较少见 , 约占颅内原发肿瘤的0 . 2 % ～1 . 8% 。约90 % 的病变位于脑外硬膜内 , 少数可位于硬膜外或脑实质内。肿瘤的发生很可能是在妊娠3 ～ 5周神经管闭合时 , 神经与皮肤外胚层不完全分离 , 以致在神经沟内残留外胚层细胞。 肿瘤由这些异位的外胚层细胞发展而来。组织学上 , 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成，囊肿通过不断的上皮细胞脱屑(脱皮) 转变成角质和胆固醇结晶而逐渐长大。肿瘤质地柔软 , 尽管表皮样囊肿是先天性肿瘤 , 但由于肿瘤生长十分缓慢 , 常在 3 0～ 50岁时才发现 。表皮样囊肿常位于中线或中线旁 , 好发于桥小脑角池 、鞍上池或鞍旁、四叠体池、中颅窝底、 枕大池以及脑室内。磁共振T1 WI表皮样囊肿表现为不均匀的稍低信号 , 信号强度介于脑脊液和脑实质之间 , 肿瘤内可见斑点状或颗粒状的中等信号区。在 T2W I 图像上, 肿瘤表现为明显的高信号 ,肿瘤在 T1WI和T2WI上信号不均匀的原因可能是因为肿瘤内存在细胞碎屑或结晶胆固醇所致。增强后通常无强化；个别肿瘤边缘似有轻微的强化。
表皮样囊肿的形态多呈不规则形 , 沿脑池、脑裂及脑沟匍匐生长。 肿瘤的轮廓大多呈分叶状 , 但有时也可表面光滑 。 肿瘤与周围组织分界清楚。由于肿瘤较柔软 , 除了肿瘤较大 , 可出现较明显的占位效应 , 一般无或仅有轻度的占位效应。 同时由于肿瘤生长缓慢 , 一般也较少出现阻塞性脑积水和周围脑组织 的水肿征象 。表皮样囊肿虽是良性肿瘤 , 但与肿瘤邻近的血管、神经可被肿瘤包埋 , 而较少出现推压、移位征象 , 这也是表皮样囊肿的一个特点。肿瘤可继发出血 、钙化。