支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

20 8 月

支气管扩张,即气道病理性不可逆性扩张,是胸部影像常见的表现。支气管扩张是疾病发生的重要潜在病因(常与反复感染及相应的并发症有关),同时也是潜在肺部疾病的重要预测因素。尽管误吸、长期感染和梗阻性支气管病变是引起支气管扩张的常见病因,但一些不常见的病变也与支气管扩张有关。病变空间分布、形态学特征及相关的气道和实质表现有助于影像医师从一系列潜在病因中进行合理的鉴别诊断。在某些病例中,一个特殊病征能够对一个特定的疾病进行确定的诊断。

一、临床意义
支气管扩张的主要临床表现是慢性咳嗽咳痰。纤毛上皮、粘膜腺体的破坏和扩张支气管的不利的几何形状导致每次咳嗽的分泌物无法有效清除而慢性反复感染。这些过程伴随非特异性症状,包括全身不适,体重减轻,咯血也并不少见。肺活量测定常表明阻塞性通气功能障碍逐渐加重;但是继发于肺间质纤维化的牵引性支气管扩张例外,肺纤维化为主的肺病导致限制型通气功能障碍。

囊性纤维化可能是最被认可的导致支气管扩张的原因,与高发病率和死亡率相关。支气管扩张是囊性纤维化主要影像学表现,具有重要的临床意义。多项研究表明,计算机断层扫描(CT)的检查结果如支气管扩张,粘液栓塞,以及气道壁增厚在预测患者情况恶化时可能比传统的随访肺功能测试更可靠。

囊性纤维化通常在2岁之前被诊断,很多是在新生儿筛查时被早期发现。然而,儿童和成人轻度表型可能在后来被诊断。在过去的几十年,囊性纤维化的成人患者数量有所增加;1986年,只有29.2%的囊性纤维化患者是成年人,2012年,几乎一半的患者为18岁以上。这些囊性纤维化患者的平均预期寿命在稳定增长;2012年中位预期生存年龄41.1岁,而2002年是31.3岁。该疾病的自然进程包括渐进性呼吸系统衰竭,肺部感染日趋严重,频率增加。然而,对于支气管扩张发作的早期积极的治疗可能延缓囊性支气管扩张的进程和肺实质的破坏。

与囊性纤维化无关的其他原因导致的支气管扩张也有高发病率和死亡率。一项对245名患者的前瞻性研究显示5年死亡率约20.4%,而伴随慢性阻塞性肺疾病的患者死亡率高达55%。大多数死亡与呼吸系统感染有关,随着年龄的增长和受累肺叶范围的扩大患者死亡率增高。支气管扩张症急性发作患者死亡率增加,1秒用力呼气量下降及吸烟史与预后差有关;有慢性阻塞性肺疾病的患者容易发作延长。支气管扩张症状严重程度呈双峰分布,可能是因为相比较于青少年和年轻人群,年幼儿童和较老人群更易罹患免疫缺陷。一些回顾性研究注意到在青少年时期患者症状改善,而到了中、年后期患者症状又恶化。此外,支气管扩张是大咯血最常见的原因之一,如果不紧急识别和处理,可致高发病率和高死亡率。

对多数病因所致支气管扩张的治疗包括:抗生素治疗叠加感染,支气管扩张剂,鼻氧治疗,胸部理疗和吸入类固醇激素,虽然这些药物在防止长期进展的有效性受到质疑。

预后差的指征包括铜绿假单胞菌慢性定植、严重的发作史、全身性炎症。在阻塞性支气管内病变导致的支气管扩张,去除病变虽不能逆转支气管扩张,但能改善症状、阻止支气管进一步扩大。局限于段或叶的严重支气管扩张患者可以进行手术切除。

二、解剖和病理生理特征
次级肺小叶是指“由结缔组织间隔包绕的最小肺功能单位”,小叶中央动脉和细支气管是其核心。薄层CT能看到很小的小叶中央动脉,但不能显示分辨率较低的支气管,如果有终末气道显示,则往往代表病理过程(细支气管扩张)。因气道管腔内压力增高(如咳嗽、气压伤)而导致的支气管、细支气管扩张是可逆的,如肺炎或急性呼吸窘迫综合征,但真性支气管扩张症是不可逆的。

    1950年的一项对肺叶切除标本的研究描述了支气管扩张症的几种形态,该分型一直沿用至今。柱状(或管状)支气管扩张是最常见的形态学类型,支气管光滑、均匀扩大,没有局部突出或扭曲。静脉曲张样支气管扩张的特点是支气管轮廓不规则,扩张和狭窄交替出现;此型常见于间质纤维化导致的支气管牵拉、支气管轮廓扭曲的一类疾病。囊性支气管扩张中受累支气管局部呈囊袋样扩张,这一型常见于囊性纤维化,也见于许多其他原因。上述表现在同一患者中常合并存在;合并支气管扩张的多数疾病在形态学特征上有重叠,因此需要其他特征来判断病因,如空间分布。

根据由Cole提出且被普遍认同的恶性循环假说(电影1),气道损伤和感染在支气管扩张的形成中起着加强的作用。气道损伤主要是破坏纤毛上皮和黏液腺,从而影响黏液纤毛的清除功能,增加了肺部感染的频率和严重性,并不断地恶性循环下去。宿主因素,比如腺体分泌受损(如囊性纤维化)、纤毛功能受损(纤毛运动障碍)、或系统性免疫功能障碍使得宿主更容易感染,并发展为支气管扩张。

支气管扩张的分子病理生理学特征比较复杂(电影2)。持续的炎症反应导致气道扩张,损害气道壁。有害细胞因子发生级联反应,召集和刺激免疫细胞。值得注意的是,中性粒细胞释放弹力蛋白酶、蛋白水解酶和自由基,会造成气道损伤。炎症反应最初表现为支气管上皮损伤和弹力蛋白的破坏,最终发展为肌肉和软骨的缺失。由慢性咳嗽和气道阻塞双重作用导致的腔内压力升高,加强了支气管重塑,从而导致支气管进行性扩大(电影3)。黏液分泌增加、黏液纤毛清除力下降、气道壁增厚、薄弱的扩张气道一过性塌陷所会导致慢性阻塞,是支气管扩张的特征。增大的上皮下淋巴滤泡或支气管肺门淋巴结导致的支气管狭窄也会加重阻塞。在纤维性间质性肺疾病中,支气管的外在牵拉导致支气管扩张;肺组织的弹力回缩力增强和胸膜腔负压也会加重这个过程。

三、影像学表现
胸片对支气管扩张的诊断不太敏感。在轻-中度病例中,扩张支气管增厚的管壁表现出来的平行轨道征和环状模糊影以及充满粘液的扩张气道表现的管样密度增高影在胸片上可以显示(图1但是,多数支气管扩张症在胸片上难以识别。(薄层CT要比胸片更为敏感,视为支气管扩张特征性诊断和鉴别诊断的参考标准)。

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

尽管层厚较厚的传统胸部CT可以诊断支气管扩张症,(但是薄层胸部CT才是支气管扩张特征性诊断和鉴别诊断的参考标准)。过去,高分辨率CT被用于评估弥漫性肺疾病,包括支气管扩张症。近来,容积薄层CT常被用于评估弥漫性肺疾病,其采集层厚约1-1.25mm。

容积薄层CT可以在任意方向进行重建,进而准确定位病灶的空间分布;最小密度投影可以突出含气结构,显示气道的走向和形态。另外,在外周细支气管扩张中,最小密度投影可显示管状交错的细支气管,这些异常细支气管易被误认为是外周蜂窝肺。最小密度投影也可突出显示由于气体潴留导致的密度减低区。

     容积薄层CT可以采用高空间分辨率重建算法。通常在吸气相进行扫描,呼气相扫描常用于一些疾病的辅助检查,如支气管软化、空气潴留。

     在CT上,正常支气管与伴行肺动脉管径比(测量范围从外壁至对侧外壁)约为1:1。在支气管扩张症中,支气管管径大于伴行肺动脉管径。但值得注意的是,在正常对照组中,该比值甚至高达1.3:1;在老年患者中,该比值会增高,而无气道疾病相关的临床表现。

     支气管扩张于CT上主要表现为印戒征,是指充气扩张的支气管横断面和邻近伴行的肺动脉的小结节影(图1)。当肺动脉管径在正常范围内时,印戒征为支气管扩张的可靠征象。但是,小血管或小气道疾病引起的血管收缩会导致动脉直径变小,从而使支气管肺动脉管径比增加,类似于支气管扩张症的印戒征表现。反之,肺动脉高压引起的肺动脉扩张会使得支气管扩张症患者的支气管肺动脉管径比处于正常范围。患者病史、中心肺动脉管径和小血管或小气道疾病的影像表现有助于避免误诊。

     CT上支气管扩张症有三种形态类型:柱状、静脉曲张样和囊状(图2),很多患者这三种表现兼而有之。最小密度投影尤利于显示扭曲的管样扩张的支气管。扩张的支气管失去了正常支气管逐渐向外周延伸变细的这种结构,甚至可能在走行过程中管径增加。在薄层CT上,胸膜下1cm范围内的肺组织内无正常气道显示,在这些部位如有细支气管显示即为细支气管扩张(图3)

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征


支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

支气管扩张症确诊后,应进一步辨别其具体的病因。在一项有82例支气管扩张症患者的研究中,2名独立观察者对其中的61%达成了一致的正确诊断。病灶的轴向分布和外周分布是特异性诊断的重要线索(表),比如结节病的病灶就是以双侧对称性上叶分布为主,过敏性支气管肺曲菌病则主要影响中心气道。进行冠状位和矢状位重建有助于观察肺尖至肺底整个范围内病变的分布情况。

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

最小密度投影是评价支气管扩张的另一种有效方式,可用于鉴别蜂窝肺或细支气管扩张引起的囊肿;后者在最小密度投影法上表现为迂曲的、串联的、扭曲的气道结构。支气管壁增厚和粘液堵塞在引起支气管扩张的疾病中很常见,并且是慢性气道炎症的标志。其他表现在某些特定疾病中更为常见,有助于缩小鉴别诊断范围。支气管扩张的分布及形态特征,结构扭曲和纤维化,马赛克衰减,弥漫性结节性肺疾病的表现和分型均能提供诊断线索 。

尽管这些方法有助于放射线医师进行鉴别诊断,但多数支气管扩张症的病因在放射学表现上有明显重叠。尽管病变的形式及分布在薄层CT的表现受其潜在病因的影响,临床背景对疾病的诊断仍很重要。

四、支气管扩张的具体原因
支气管扩张是引起广泛慢性气道损伤的终末结果。许多病例是后天获得性的,由于误吸、感染或包括结节病、间质性肺炎在内的弥漫肺纤维化引起的,例如:严重的支气管扩张通常可见于先天性病变,诸如囊性纤维化、先天免疫缺陷或软骨发育不良等疾病。在这些先天性病变中,反复感染在支气管扩张的进程中起着非常重要的作用。

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上、中肺为主的支气管扩张

引起上肺野的主要病变包括囊性纤维化,结节病,硅肺和其他尘肺,过敏性支气管肺曲霉病和结核病。专家认为上肺叶的淋巴清扫功能远不及下肺叶,这种发现可能就是吸入性疾病和淋巴管周为主的疾病易于发于上肺的原因,同时上肺叶肺血流典型的重力性分部及较短的气道路径也是其助力成分。

一、囊性纤维化
囊性纤维化是氯离子传输异常的疾病,可以累及肺脏、生殖道和胰腺,是上肺优势型支扩最常见的最具有破坏力的先天性疾病;这种病人中位生存寿命恰恰只有40多年。囊性纤维化基因编码的是一种跨膜调节传导的蛋白,它通过氯离子的跨膜传导来应答式的调节囊性腺苷磷酸盐。这种疾病是常染色体隐性遗传病,在7号染色体上可以发现基因异常。

炎性介质在囊性纤维化的肺实质破坏中起着很重要的作用,气道上皮细胞是白介素-8的来源,而白介素-8是肺内的中性粒细胞的趋化因子,中性粒细胞包含蛋白水解酶,这些酶在宿主防御时释放脱颗粒。然而,在中性粒细胞坏死后,大量的蛋白水解酶泄漏,更多的抗蛋白水解酶抵制消化重要的蛋白质结构,诸如弹性蛋白和纤维连接蛋白这样的结构蛋白。这样的结果是形成支气管扩张和支气管软化。

囊性纤维化的经典诊断三要素是异常汗液氯离子测试结果、肺和胰腺疾病的表现。很轻微的囊性纤维化直到成年后才能诊断,频繁的肺部感染的治疗是支持诊断的依据,唯一具有决定性意义的治疗就是肺移植,这受限于捐赠者肺的效能。

囊性纤维化的肺受损后其分泌物的清除受损主要影响上肺,因为增加的呼吸过程提高了双肺下叶的淋巴清扫能力.上肺优势型的特征在许多病例中均可见到,但不是所有的病例;弥漫分布也较为常见。正常情况肺体积会增加,这在胸部X线摄影可以见到,在囊性纤维化中是典型表现,表明空气潴留和小气道病变(图4a,4b).CT可见大范围的囊状和圆柱状的支气管扩张,支气管管壁及支气管周围的间质明显增厚(图4c,4d),囊性纤维化引起的支气管扩张比其他原因引起的更典型更广泛一些。整个肺不透明的结节影是支气管或细支气管的粘液嵌塞,树芽结节提示弥漫的细支气管炎,这在囊性纤维化中是很典型的,此外,由于阻塞的支气管和细支气管继发空气潴留,所以常常能看到马赛克低灌注。

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二、结节病
虽然结节病的影像表现多种多样,几乎包括了身体的每一个系统,肺部病变更为常见,90%的病人胸部X线异常。典型症状包括咳嗽和呼吸困难,这样的病人支气管内膜和肺实质有明显受累。许多结节病病人有自愈倾向,然而1%-6%的结节病病人死于合并症。

在结节病中,重度支气管扩张常常出现在纤维化终末期,称其为IV期病变,然而,在淋巴结肿大及肺实质的斑片状病变(结节病II期和III期)时主要影像学征象是轻度纤维化。CT可以通过检测中心性支扩发现轻度纤维化(图5a)。结节病引起的纤维化CT所见通常包括叶间裂的移位和变形,支气管变形、团块和支气管血管束的移位,此外,肺结节病主要引起上叶和中叶的受累(68%的病人出现在一个连续层面)。在相同的薄层CT的连续层面中,淋巴管周围的结节是普遍存在的。上肺野的结节病比结核的病灶看起来更对称,而且还可见明显的淋巴管周围分布,结节聚集在中央淋巴管(支气管血管束旁)和外周淋巴管(间隔和胸膜下)周围(图5b,5d)。结节病中的静脉曲张型支气管扩张可见明显扭曲和不规则的支气管,可能是临近的间质纤维化牵拉和主要气道壁扭曲共同导致的结果。在对称分布的支气管血管束丛的背景下,一个特征性的支气管血管束周围的组织扭曲常常允许质疑诊断;这种形态特征在其他原因引起的支气管扩张中不是很常见。

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三、过敏性支气管肺曲霉菌病
过敏性支气管肺曲霉菌病是以慢性气道炎症、损伤及重塑为特征,是对支气管内的曲霉菌属反应的结果,(当出现非曲霉菌属反应时,过敏性支气管肺的霉菌病这一术语更为常用,)病人一般来说经历进展型哮喘,吐痰,黑色痰栓,咯血和或发热、抑郁等系统性症状。过敏性支气管肺曲霉菌病的诊断标准包括支气管哮喘、快速皮肤烟曲霉菌测试,血清免疫球蛋白E水平的升高,肺浸润,中心性支气管扩张,外周血嗜酸性细胞升高,血清内曲霉菌抗原的出现。

胸部X线摄影可见“指套征”,胸部CT可见粘液嵌塞(图6),过敏性支气管肺曲霉菌病的CT表现包括囊性或静脉曲张样的支气管扩张,结节的树芽征,增厚的支气管管壁,在上叶中心或近中央区为著的空气潴留。在一个连续层面中,中心支气管扩张只是在过敏性支气管肺曲霉菌病中较为常见,高达44%的病例有此征象.高密度的>70-100HU支气管腔内可见包含铁和锰元素的真菌碎片。

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四、结核
肺结核在全球范围内有很高的发病率和死亡率,是单一病原体感染致死人数最多的疾病。支气管扩张可发生在原发性肺结核之后,往往伴有其他征象,如肺门淋巴结钙化、肺内钙化结节和双肺上部体积减小。在治疗过或慢性隐匿性结核中,这些征象可以持续数年。但是,在继发性结核中,由于免疫抑制、营养不良或身体虚弱会导致原发病灶变成活动性感染灶。继发性结核常累及上叶,导致空洞形成,也可累及支气管腔内。在免疫功能严重低下的患者中,继发性结核与原发性结核的表现类似。

在结核病中,支气管扩张常为非对称性,以上叶多见,受累的肺叶体积减小(图7)。继发性活动性肺结核和感染后瘢痕形成时均可见到支气管扩张;芽结节和空洞都是活动性感染的征象。结核所致支气管扩张有几种原因,邻近肺组织瘢痕牵拉,支气管分泌物阻塞的情况下咳嗽致管内压增加和肉芽肿所致的直接性气道损伤。此外,在慢性感染中,肺门或气管旁淋巴结增大会导致支气管相对性阻塞,从而导致支气管扩张。重要的是,非典型分枝杆菌感染(如鸟胞内型非结核分枝杆菌)可以表现为上叶空洞和支气管扩张,与结核病的表现类似。

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以双肺前部为主的支气管扩张

一、非典型分支杆菌感染
鸟型胞内分枝杆菌复合体是最常见的非典型分枝杆菌。体型瘦弱的老年女性是一本病的特征性人群;此外一部分病人可能伴有漏斗胸畸形、胸部脊柱侧凸、二尖瓣脱垂。肺部的鸟型胞内分支杆菌复合体感染还易发生于伴有慢性阻塞性肺疾病或其他具有潜在肺结构畸形的老年男性。肺部鸟型胞内分支杆菌复合体感染的临床表现通常症状轻微,包括慢性咳嗽、咯血、萎靡、体重下降及疲倦。肺部的鸟型胞内分支杆菌复合体感染很难根除,治疗通常包括至少一年的多联药物疗法。

肺部的非结核性分支杆菌感染,包括那些继发于鸟型胞内分支杆菌复合体的感染,可以导致支气管扩张。非结核性分支杆菌感染有几种公认的表现类型。典型的影像表现是与肺结核类似的上叶为主的空洞,然而感染的不典型表现包括轻到中度的柱型支气管扩张及小叶中心性结节,尤其易发于右肺中叶及舌叶。胸片可见前基底为主的小结节、支气管扩张、肺不张及瘢痕形成。然而胸片的表现通常细微、非特异性的(图 8a)。胸部CT对于发现特征性的影像学表现更为敏感,包括支气管扩张、支气管管壁增厚、支气管内粘液嵌塞及散在的树芽征(图 8b)。右肺中叶及左肺舌叶段及亚段的肺不张及瘢痕较为常见。鸟型胞内分支杆菌复合体感染导致的典型的支气管扩张较肺结核引起的支气管扩张更为对称、广泛。

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二、急性呼吸窘迫综合症
依据急性呼吸窘迫综合症欧美会议共识的定义,急性呼吸窘迫综合征是急性发作的顽固性低氧血症(PaO2/FiO2 < 200 mmHg),伴有双肺模糊影。急性呼吸窘迫综合症的发病机理最好分两部分理解:a 直接肺损伤,例如肺炎、误吸、全身感染;b间接肺损伤,由中性粒细胞、巨噬细胞、单核细胞、相关自由基及其他介质介导的炎症反应引起。

急性呼吸窘迫综合症的早期渗出阶段通常表现为双肺斑片或弥散磨玻璃样影。随着疾病进一步发展,在持续数天至数周的机化期,通常可见重力性分布的实变及静脉曲张样支气管扩张(图 9a, b)。呼吸道的异常可以随着临床症状的痊愈得到改善甚至恢复,因此支气管扩张的术语可以用在疾病活动期的背景下。然而,许多有急性呼吸窘迫综合症病史的患者会出现持续的支气管扩张,说明疾病已经发展至纤维化和真正的支气管扩张的程度(不可逆性支气管扩张)(图 9c)

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

牵拉性静脉曲张样支气管扩张存在双肺前部分布为主(右肺中叶及左肺舌叶)的特点,伴有相关区域的肺实质的瘢痕形成。可能的机制包括由于急性呼吸窘迫综合症本身导致的肺实质损伤及由于长期机械通气导致的气压伤。在一系列病例研究表明暴露于高流量高浓度吸氧的时间与肺实质在影像学上改变的范围及程度正相关。低垂部分的肺组织被认为由于急性呼吸窘迫综合症中重力性分布的肺实变而免于气压伤。在病情严重的患者中,会出现更广泛的纤维化及支气管扩张,从而导致慢性呼吸衰竭。

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下肺支气管扩张

一、慢性吸入性炎
吸入胃内容物可引起大、小气道的直接损害,从而导致气道炎症。异物巨细胞和其他免疫细胞聚集并释放自由基,引起支气管壁和支气管周围损伤,这有时会导致肺纤维化。反复吸入性炎的常见原因包括大(食管)裂孔疝诱发患者胃食管反流、引起食管扩张相关疾病(包括硬皮病)及食管动力障碍。患者有复发性支气管黏液溢、支气管痉挛和呼吸困难、特别是就餐时频繁发的症状应考虑弥漫性吸入性细支气管炎。患者的这些症状提示慢性吸入炎的诊断,它包括众所周知的口咽吞咽困难、神经系统疾病、老年痴呆症或长期卧床。

在慢性吸入性炎中,两肺低垂的外周区域(相对的)是支气管扩张的主要分布位置(图10A,10B)。当伴有急性或新发吸入性疾病,小叶中心磨玻璃影和树芽结节征改变在低垂部位及其相对的上叶的中央支气管区域比较常见。还有支气管壁增厚、气管或支气管中吸入的成分和食管裂孔疝是其诊断的线索。

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

二、肺纤维化
普通间质性肺炎通常见于50岁以上的患者,男性多于女性。确诊前,其症状通常持续6个月以上,包括进展性的气短和干咳。体格检查能发现肺部细湿罗音,肺功能检查证实限制性的生理改变。间质性肺炎的患者演变肺癌的风险增加,常常发生在肺下叶。

静脉曲张样的牵引性支气管扩张常常发现于肺纤维化,肺段、亚段及小支气管受累最严(图11)。较大的支气管可能会出现一定的扩张但没有典型的静脉曲张样的外观改变。在普通间质性肺炎的病例中,肺下叶外周区最易发生纤维化。发现肺基底段为主的蜂窝样改变有助于普通型间质性肺炎的特异性诊断,在这种情况下,活检是不必要的。

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

非特异性间质性肺炎常见于年轻患者,女性更常见。弥漫性磨玻璃影是非特异性间质性肺炎的主要特征,与病理上细胞性肺炎是同一类型。纤维化可以发生在非特异性间质性肺炎,最常发生在下肺,并可引起牵引性支气管扩张症。下肺支气管扩张比纤维化明显。蜂窝表现提示非特异性间质性肺炎,常见于硬皮病的患者(图12);间质性纤维化和慢性吸入性炎导致的支气管受牵引可能引起这种类型的支气管扩张。

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

三、原发性纤毛运动障碍
原发性纤毛运动障碍,为常染色体隐性遗传病,也被称为纤毛不动综合征,是一种上皮纤毛动力蛋白臂遗传异常。异常动力蛋白臂导致正常纤毛运动所需要的力量产生不足,削弱粘液纤毛清除功能。因此,患者易反复感染、呼吸道损伤及支气管扩张。Kartagener综合征是指内脏转位、慢性鼻窦炎及支气管扩张的临床三联征,属于纤毛运动障碍的其中一种分型。

原发性纤毛运动障碍通常表现为静脉曲张型支气管扩张优先影响下肺,尤其是右肺中叶及舌叶,伴慢性容积减少和肺实变(图13)。继发于纤毛清除功能受损的感染和粘液堵塞,表现为树芽征也常见。Kartagener综合征病例中胸片可查出右位心,也是相关的表现。

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

四、免疫缺陷病
支气管扩张可以继发于先天性或获得性免疫缺陷病。通常普通可变型免疫缺陷症患者可有继发于血清和粘膜抗体保护免疫缺乏的反复的呼吸或者消化系统感染(表现)。这些反复感染导致肺结构损坏,支气管壁增厚(最常见)及气管扩张症(在meta分析中影响高达73%的患者)。这些结果中最多见于中叶,其次是下叶和舌叶 (图14)。X连锁γ丙种球蛋白缺乏血症患者的表现与普通可变型免疫缺陷病类似;但是结果往往不太严重,由于确诊X连锁γ丙种球蛋白缺乏血症的年龄越小,症状越轻,可以进行早期积极治疗感染以防止结构性肺病。

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

虽然免疫缺陷病的支气管扩张症(表现)最初被认为是反复感染的直接结果,它最近还见于获得性免疫缺陷综合征–相关的呼吸道疾病,支气管扩张可在CT上显示而没有前驱的感染表现;这一发现表明,人类免疫缺陷病毒的肺免疫系统直接受累。免疫缺陷病的支气管扩张(表现)常常与支气管壁增厚、黏液栓塞和/或树芽结节征同时发生。

五、α1-抗胰蛋白酶缺乏
支气管扩张的另一个不常见原因是α1-抗胰蛋白酶缺乏。α1-抗胰蛋白酶缺乏症被认为与早产儿弥漫性阻塞性肺气肿有关,其次是支气管扩张症。然而,α1-抗胰蛋白酶缺乏使气道弹性蛋白酶-抗弹性蛋白酶失衡,导致慢性气道疾病包括慢性支气管炎及支气管扩张症。α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者表现支气管扩张症比之前认为的更常见,并很少在肺气肿表现之前出现。α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的支气管扩张,其分布往往与肺气肿改变一致,下肺为重。

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中央型支气管扩张症

一、气管支气管巨大症
先天性气管支气管巨大症,又称Mounier-Kuhn症,典型表现为30-40岁的咳嗽和反复感染。气道扩张的原因为气管和主支气管弹性纤维和平滑肌明显萎缩和消失。Mounier-Kuhn症患者的气管直径通常大幅度超过正常直径的上限。

在胸片可见明显扩张的气管和中央支气管(图 15)。CT图此案够显示气管、主支气管、段支气管和亚段支气管近端扩张。气管皱缩表现常见于气管壁变薄和多发憩室。树芽征结节提示细支气管炎,气体潴留也很常见。

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

二、Williams-Campell症
Williams-Campbell症是罕见的中等大小支气管软骨缺如。症状最初出现在儿童时期,包括反复发作的肺炎和其他阻塞性症状,例如:咳嗽和喘息。预后情况与软骨受累的数目有关。

CT上囊性支气管扩张局限在中等大小的亚段支气管,特别是第4-6级支气管(图 16)。气管和支气管近端未受累,管径正常。囊性支气管扩张有时被误认为是肺实质的囊性病变,因为它位于不常见的中等大小支气管分布的位置。支气管壁顺应性过度时,可见继发于气道塌陷的气体潴留。气道塌陷导致进一步的清除减少和持续性的感染、炎症和破坏。

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

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局部支气管扩张症

局部支气管扩张症可以继发于不同的病因,其鉴别诊断包括肿瘤、支气管内异物或感染,例如结核。

一、支气管内或周围肿瘤
缓慢生长的支气管内或周围占位,例如类癌能导致一个叶、段或者单个支气管的局部扩张(图 17)。球阀样的慢性阻塞能导致气道损毁和叠加的阻塞后感染。

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

二、Swyer-James症
Swyer-James症表现为感染后闭塞性支气管炎,通常发生于儿童时期。它表现为肺体积减小,透过度增高,通常伴随有弥散性支气管扩张症。年龄较小的感染性细支气管炎的患儿可以完全恢复,也可以遗留纤维化改变,影响肺泡成熟,导致肺泡和肺血管的总量减少。CT图像显示细支气管炎,支气管壁增厚,在缩小的肺中继发于气体潴留和实质破坏的密度减低区增加(图 18)。尽管单侧肺透过度增加通常与Swyer-James症有关,CT常显示单个或多个叶、或者双肺受累,但是,肺组织受累通常是不对称的,单叶或单肺表现显著。

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弥散性支气管扩张症

一、闭塞性细支气管炎
闭塞性支气管炎的临床定义为肺功能测试中气道梗阻,一秒用力呼气量(FEV1)减低大于20%。组织学上与肺移植后长期排斥有关,闭塞性细支气管炎是肺移植或心-肺移植术后患者长期随访中出现的主要并发症,在移植后3年患者中约占56%。急性排斥反应发作的次数和严重程度与闭塞性细支气管炎有关;因此对急性排斥反应的患者进行密切监测和积极治疗至关重要。

闭塞性细支气管炎能显著影响移植后人群的生存率,一项研究报道有闭塞性细支气管炎的移植患者死于终端呼吸衰竭的约占88.8%,而仅移植没有闭塞性细支气管炎患者约为44%。

肺移植后,病人通过呼吸功能测试、支气管镜、支气管活检进行监测,后者可以在早期显示闭塞性支气管炎。

典型CT表现包括支气管扩张、支气管壁增厚和马赛克征,通常表现为基底段为著(图 19)。呼气末图像显示马赛克征。低密度区域代表气体潴留。呼气末可见预期的密度增高及更小的更高密度区。一系列结果表明大于32%的气体潴留在诊断闭塞性细支气管炎的敏感性和特异性为87.5%。另外,小于32%的气体潴留有高阴性预测值。

支气管扩张:相关常见及不常见疾病的机制及影像特征

移植物抗宿主疾病中的细支气管炎一直以来认为是与闭塞性细支气管炎有关,在CT上的典型表现为阻塞性改变和伴气体潴留的马赛克征。但是,移植物抗宿主疾病中的支气管扩张症最近也被认为与“不能分类的间质性肺炎”有关,在组织学检查中典型表现为支气管血管周围纤维化,在CT表现为牵拉性支气管扩张、网格状和支气管血管周围磨玻璃影。

结论
支气管扩张症为不可逆的局灶性或者弥散性支气管扩张,通常由于反复感染、炎症和损伤所致。CT上有3种形态学分型:圆柱形、曲张形和囊状。导致支气管扩张症的病因可分为多种,包括感染或吸入、先天性原因、纤维化肺疾病、气管内和气管旁占位和其他少见的原因。鉴别诊断主要依据位置、分布和间接征象,包括结节、(肺组织)结构扭曲和淋巴结肿大。最后,临床资料也可以同最准确和简明的鉴别诊断。

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