【病例】非典型脑膜瘤1例CT及MR影像表现

19 8 月

【简要病史】

11岁男孩,右侧肢体瘫痪来诊。

【病例】非典型脑膜瘤1例CT及MR影像表现

轴位和冠状位CT图像显示:肿块位于鞍上大脑中线区域,体积较大,边界清晰,呈等密度(近脑灰质密度),中央可见低密度灶,可能为液化坏死区。肿块引起梗阻性的脑积水,导致侧脑室扩张。

【病例】非典型脑膜瘤1例CT及MR影像表现

MR:肿块在T1呈等信号,T2低信号。肿块压迫导致侧脑室扩张,引起梗阻性的脑积水,脑室周围水肿明显。

【病例】非典型脑膜瘤1例CT及MR影像表现

增强的T1图像上,轴位和冠状位显示:鞍上的肿块呈明显强化,并且包绕左侧大脑中动脉。DWI显示该肿块弥散受限,ADC呈低信号,这与该肿瘤细胞密集有关。

【病例】非典型脑膜瘤1例CT及MR影像表现

上面一排图像分别为轴位、冠状位和矢状位T1增强图像:肿块呈明显强化,中央可见不强化区域;

下面一排图像为两周后随访的T1增强图像:肿块相比初始MR体积明显增加。

最终诊断:不典型脑膜瘤,WHOII级,具有侵袭性。

讨论:

【病例】非典型脑膜瘤1例CT及MR影像表现

一、病因学

任何脑膜细胞均有能力产生脑膜瘤,绝大多数脑膜瘤起于蛛网膜粒的特殊细胞即蛛网膜帽细胞(arachnoid cap cell),少数者来源于硬脑膜的成纤维细胞或附于颅神经、脉络丛的蛛网膜组织。

二、病理学

脑膜瘤常有完整包膜,多属脑外肿瘤,大体形态有两种,即球形、分叶状肿块或为扁平状,后者易见于颅底部位。肿瘤可浸润硬脑膜及骨质。脑膜瘤的硬脑膜附着处常为宽基底,少数者狭窄而呈有柄肿瘤。通常,肿瘤与相邻脑质有明确分界,其间有裂隙状蛛网膜下腔并有陷入的CSF和血管。脑膜瘤血供丰富,多来自脑膜动脉分支,肿瘤周边部位可有软脑膜血管参与供血,侧脑室内脑膜瘤血供来自脉络膜动脉。肿瘤质地可较软,也可较硬,取决于瘤内纤维组织和钙化量。瘤内常可见到坏死和出血灶,然大量出血者少见,有时瘤内也可发现囊变或黄色瘤样变。瘤周硬脑膜常有环状反应性增厚。

根据脑膜瘤细胞学表现,可将其分为合体细胞型、纤维型、过渡型、成血管细胞型和间变型,此外还有多个亚型。目前,WHO根据肿瘤增殖活跃程度、侵袭性等生物学行为,将脑膜瘤分为三型:典型或良性脑膜瘤,占88~94%;不典型脑膜瘤,占5~7%;间变型即恶性脑膜瘤,仅占1~2%。

三、部位

脑膜瘤易发生在静脉窦附近、颅缝封合处和有蛛网膜粒部位。

幕上者占90%,常见的部位是矢状窦旁(25%)和大脑突面(20%),两者之和几乎占全部脑膜瘤的1/2。矢旁区脑膜瘤多起于上矢状窦中1/3,易侵犯和闭塞上矢状窦。突面者起于大脑表面硬膜,常发生在冠状缝附近。幕上第三个常见位置是蝶骨嵴(15~20%),其中1/3起于蝶骨嵴内1/3,常侵犯视神经管。发生在鞍区及嗅沟、前额凹底的脑膜瘤各占5~10%。

后颅凹脑膜瘤约占10%,岩骨后缘、斜坡及小脑幕是常见的部位。

约2%脑膜瘤不与硬脑膜相连,通常位于侧脑室三角区,起于脉络丛间质细胞或脉络丛组织。其它少见部位是视神经鞘和松果体区。

发生在中枢神经系统硬脑膜之外的脑膜瘤罕见,仅占1%,可见于鼻窦、鼻腔、腮腺或头皮处。

四、年龄、性别和临床表现

脑膜瘤基本属成年人肿瘤,发病峰值年龄为40~60岁,女性多见,男女比例为1:2~1:4。全部脑膜瘤中,仅有1~2%见于儿童,儿童发生脑膜瘤时,常在少见部位,如侧脑室内或颅凹。

脑膜瘤的临床表现取决于肿瘤大小和部位。肿瘤较小时无症状,多于影像学检查或尸检时意外发现。由于肿瘤生长缓慢,产生症状时,瘤体多己达到相当大程度。大脑突面和矢状窦旁脑膜瘤常见表现是癫痫和半身无力。发生在海绵窦者可有多组颅神经受损。额区和嗅沟脑膜瘤可产生精神症状和失嗅。蝶骨嵴脑膜瘤常引起视力障碍。桥小脑角区肿瘤则致听力和颅面感觉异常。

五、预后

脑膜瘤预后主要取决于病变位置、可切除性及类型。同样组织学类型的肿瘤,脑突面者可完全切除,预后要优于累及海绵窦的颅底脑膜瘤。使用WHO分类法,不同类型者复发率有明显差异,典型即良性者术后5年复发率仅为3~7%,不典型者复发率约为1/3,而间变型肿瘤复发率高达75%。

六、影像诊断:

1、典型脑膜瘤,一张表Get

【病例】非典型脑膜瘤1例CT及MR影像表现

【病例】非典型脑膜瘤1例CT及MR影像表现

2、不典型脑膜瘤

非典型脑膜瘤是一类较少见的脑膜瘤,约占脑膜瘤发病率5%,分级属于WHO?Ⅱ级,其生物学特征、病理学表现及组织学特征介于良性(WHO?Ⅰ级)?与恶性脑膜瘤(WHO?Ⅲ级)?之间。流行病学研究表明:非典型脑膜瘤的平均发病年龄约为50岁,本例病人发病年龄远小于平均年龄,较少见。但有报道指出,非典型脑膜瘤占18岁以下儿童脑膜瘤的18%,这一结果提示该病在儿童发病率可能较成人高,但其原因不明。

非典型脑膜瘤目前暂未发现其特征性的影像学表现,非典型脑膜瘤的MRI?表现可归纳为:①瘤内信号不均匀,可见坏死及囊壁。②边缘不规则,呈分叶状,脑膜尾征不规则。③易引起周围骨质改变,多呈浸润性骨质破坏。④多伴脑水肿。

七、鉴别诊断:

大脑突面脑膜瘤需与胶质瘤、转移瘤鉴别,一般不难,较为困难是与颅骨转移瘤鉴别;鞍区者需与垂体瘤鉴别,蝶鞍大小正常及正常垂体显示均利于脑膜瘤诊断;桥小脑角区脑膜瘤应与听神经瘤鉴别,内耳道扩大及内有强化肿块说明为听神经瘤;脑室内脑膜瘤需与脉络丛乳头瘤鉴别,后者常致交通性脑积水,并多见于青少年。某些硬膜病变如血管畸形、血管瘤、转移瘤或白血病浸润也可类似脑膜瘤,均需加以鉴别。

一张表加以补充:

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