肺动静脉畸形(PAVM)

15 8 月

[影像表现]

动静脉畸形(arteriovenousmalformation, AVM)是动脉和静脉的异常连接。肺AVM(PAVM)几乎可为任何大小,但大多数在1〜5cm之间,可单发或多发,可见于肺内任何部分,但位于下叶稍常见。AVM常由一个或多个供养动脉和一根引流静脉组成,通过一个大的囊状扩张血管形成的一个丛状肿块、或直接动-静脉相连,且常常纡曲扩张等多种形式连接。CT上病变通常表现为结节状不透光区,典型地供养动脉和引流静脉呈管状结构位于结节影的内侧(图1〜图3)。通常不需要对比剂就可确诊,而PAVM注入对比剂时通常显著强化,但很小的PAVM或PAVM栓塞则不能显示。

[重点]

大多数肺AVM患者(70%〜90%)有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagic telangiectasia,HHT),也称Osler—Weber—Rendu综合征。在这种综合征中,这些病变在出生时就存在,不过通常直到成人临床上才明显。CT通过显示供养血管和引流血管以及描述AVM简单(单一供养血管,更直接处理)和复杂(多个供养血管)特征对PAVM的进一步确诊有重要价值;由于栓塞治疗通常供养血管限制在3mm或大于3mm, 因此CT对供养血管大小测量有重要意义。

[相关临床知识]

尽管很多患者无症状,但临床表现包括呼吸困难、平卧呼吸(仰卧位呼吸困难减轻是由于在这一体位经肺下垂部分的PAVM的血流减少)、低氧和栓塞现象(由于经PAVM的右向左分流导致脑脓肿和脑缺血)。由于HHT患者AVM除肺之外还可发生于其他部位,也就可发生鼻黏膜AVM引起鼻出血症状。

[鉴别诊断]

血行转移瘤有时也可表现有供养血管,但如果CT上仔细检查,特别是薄层图像、冠状或矢状面重组图像,其表现血管并非真正供养血管。此外,还应显示引流静脉。

[教学要点]

供养血管和引流静脉通过动脉瘤样囊相连的表现可诊断肺AVM。当确定一个PAVM时,放射医师应仔细寻找其他病灶,这将可能提示是HHT综合征。CT对确定这些病变、帮助制定治疗计划和监护包括随访等方面有重要价值。

肺动静脉畸形(PAVM)A

肺动静脉畸形(PAVM)
B

肺动静脉畸形(PAVM)
C

图1:A.胸部轴位增强CT扫描显示两上叶不规则强化结节影(右侧白箭,左侧白箭头),有明显的供养动脉和引流静脉,符合AVM。多发病变提示Osler-Weber-Rendu综合征。B.同一检查冠状位图像重组更好地勾勒出供养血管和引流血管:右上叶病灶(白箭头提示AVM巢,白色长箭提示引流静脉)的轮廓。C.左上叶病灶(白箭头指AVM巢,白色长箭提示引流静脉)

肺动静脉畸形(PAVM)

图2:与图1为同一患者,轴位肺窗显示左下叶很小的AVM(黑箭),显示供养血管和引流血管

肺动静脉畸形(PAVM)

图3:矢状位最大密度投影重组图像显示左肺尖一大的AVM(*),有一个粗大的引流静脉(白箭)

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