肺动脉肉瘤

14 8 月

[影像表现]

原发肺动脉肉瘤是一种罕见恶性肿瘤,最常为“未分化的梭形细胞肉瘤”或平滑肌肉瘤,病因尚不明了。其通常起源于肺动脉干背侧区(但也可起源于左或右肺动脉、肺动脉流出道或肺动脉瓣),胸部增强CT上证实为肺动脉腔内低密度充盈缺损(典型单发)。充盈缺损可占据整个动脉管腔内径,可沿动脉蔓延(图1〜图3)或延伸穿过动脉壁。可表现肿瘤内对比强化,但CT上常不明显。

[重点]

由于其罕见且[影像表现]类似于肺动脉栓塞,因此这种肿瘤常常误诊为肺动脉栓塞,导致治疗不当,如长时间抗凝或溶栓,同时延误准确诊断。诊断延误导致总体预后较差。

[相关临床知识]

肺动脉肉瘤的临床症状酷似慢性肺栓塞(呼吸困难、劳累性气促)。其他症状和体征包括体重减轻、发热和贫血。抗凝无效应可疑这种疾病而非肺动脉栓塞。

[鉴别诊断]

主要[鉴别诊断]为肺动脉栓塞。其他的诊断考虑包括血管内肿瘤转移和继发肿瘤侵犯(中心型肺癌直接侵犯肺动脉),其有不同的治疗选择。

[教学要点]

尽管肺动脉肉瘤是一种罕见疾病,但由于常常误诊为肺动脉栓塞,因此可延误诊断和恰当治疗。如果临床情况不符合肺动脉栓塞、仅孤立性中心病变或对抗凝治疗无效时应考虑肺动脉肉瘤。

肺动脉肉瘤

图1:主肺动脉大的充盈缺损(白箭)。注意其有点呈膨胀性改变

肺动脉肉瘤

图2:与图1为同一患者冠状图像,可见“肿块”更不规整,表现蔓延超出肺动脉腔(白箭)

肺动脉肉瘤

图3:与图1为同一患者矢状位图像,更好显示蔓延到肺动脉之外(白箭)

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