[影像表现]
原发肺动脉肉瘤是一种罕见恶性肿瘤，最常为“未分化的梭形细胞肉瘤”或平滑肌肉瘤，病因尚不明了。其通常起源于肺动脉干背侧区（但也可起源于左或右肺动脉、肺动脉流出道或肺动脉瓣），胸部增强CT上证实为肺动脉腔内低密度充盈缺损（典型单发）。充盈缺损可占据整个动脉管腔内径，可沿动脉蔓延（图1〜图3）或延伸穿过动脉壁。可表现肿瘤内对比强化，但CT上常不明显。
[重点]
由于其罕见且[影像表现]类似于肺动脉栓塞，因此这种肿瘤常常误诊为肺动脉栓塞，导致治疗不当，如长时间抗凝或溶栓，同时延误准确诊断。诊断延误导致总体预后较差。
[相关临床知识]
肺动脉肉瘤的临床症状酷似慢性肺栓塞（呼吸困难、劳累性气促）。其他症状和体征包括体重减轻、发热和贫血。抗凝无效应可疑这种疾病而非肺动脉栓塞。
[鉴别诊断]
主要[鉴别诊断]为肺动脉栓塞。其他的诊断考虑包括血管内肿瘤转移和继发肿瘤侵犯（中心型肺癌直接侵犯肺动脉），其有不同的治疗选择。
[教学要点]
尽管肺动脉肉瘤是一种罕见疾病，但由于常常误诊为肺动脉栓塞，因此可延误诊断和恰当治疗。如果临床情况不符合肺动脉栓塞、仅孤立性中心病变或对抗凝治疗无效时应考虑肺动脉肉瘤。
