【简要病史】
女性,27岁;一过性意识丧失伴肢体抽搐发作一次。
【图像】
【实验室检查】
影像表现:
右侧颞叶海马及部分岛叶见片状等、稍长T1稍长T2信号,边界不清,DWI未见异常高信号,增强扫描未见明显异常强化,MRS可见Cho峰升高,NAA峰降低,ASL病变未见明显异常高灌注,病变略肿胀,邻近侧脑室轻度受压,余脑室系统及脑沟、裂、池未见异常。中线结构无移位。鼻窦区未见异常信号。
印象诊断:
右侧颞叶海马及部分岛叶弥漫性异常信号,多考虑肿瘤性病变,低级别胶质瘤可能性大,建议治疗后复查;
病理:
(右岛叶)脑灰白质内见弥漫的肿瘤细胞浸润,部分见核周空晕及枝桠状血管,局灶细胞密集、异型显著,伴出血、栅栏状坏死及血管内皮细胞显著增生,结合免疫组化结果考虑间变型星形少突胶质细胞瘤,部分呈胶质母细胞瘤改变(WHO Ⅲ- Ⅳ级),免疫组化染色显示:p53( >90%),GFAP(部分 ),Ki-67( 15-25%),Vimentin(部分 ),Olig-2( 50-75%),MGMT( 25%),IDH-1(-)。
鉴别诊断:
1、脑炎:急性或亚急性发病,临床高热、头痛、呕吐、昏迷、惊厥等症状,伴有脑脊液成分的改变;DWI呈高信号。增强呈结节、片状强化。
2、脑梗塞:年龄较大,有高血压糖尿病史,症状典型,病灶符合脑血管供血区分布。灰白质同时受累,头MRA供血血管部分狭窄或闭塞。DWI呈明显高信号。增强呈脑回样强化。
3、炎性脱髓鞘:常见多发性硬化,多见女性,临床症状明显,颅内病灶部位典型,常位于皮层下白质、脑室旁、脑干、脊髓,增强活动期病灶强化,有时间与空间的多发性。
讨论:
II级星形细胞瘤本质上是一种弥漫生长的肿瘤,其形态学上既可以表现为边界相对清晰的肿块,也可以表现为弥漫浸润生长的而完全没有明确肿块形成。表现弥漫浸润脑组织、不破坏脑基本结构,未形成明确肿块。T1表现不均匀或均匀的低等信号,T2表现均匀或不均匀高信号,病灶周围水肿较轻,但存在占位效应,表现局部脑回肿胀,脑沟变浅。病变多同时累及多个脑叶,易侵犯胼胝体,增强强化方式多样,部分无强化。多见于青年人,也可见中年人,男性多于女性,II级星形细胞瘤以细胞高度分化,缓慢生长、弥漫浸润脑结构为特征。无出血、坏死。有恶变成间变型星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的倾向。