低颅压综合征( intracranial hypotension syndrome，IHS)，于各种原因引起的以体位性头痛为主要症状，侧卧位腰穿脑脊液（CSF）压力<70mmH2O的临床综合征，也称Schaltenbrand综合征。1938年Schaltenbrand首先报告了IHS。
IHS分原发性和继发性两种，原发性IHS较少见，男女比约为1:2，多为青中年发病原发性。原发性IHS病因尚不清楚，可能与下列因素有关：1、各种原因引起的脑脊液生成减少；2、蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进；3、潜在的脑脊液漏；4、脉络丛钙化等。
继发性IHS可出现于腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后；颅脑外伤、颅脑手术、腰神经根袖撕裂；脱水状态静脉输入高渗液体后；慢性消耗性疾病；慢性精神药品中毒；脑膜脑炎；糖尿病性昏迷；头颅放射性治疗等。
低颅压综合征患者的临床表现往往具有特征性的体位性头痛,即站立、坐位和活动时头痛加剧，平卧时头痛减轻或消失。头痛一般位于额部、颞枕部，有时波及全头或向肩、颈部放射，多为钝痛。除头痛外，患者常伴有恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、视力障碍、复视、颈项强直等症状，严重时可出现痴呆、瘫痪、昏迷甚至死亡。
1、脑膜异常增强：硬脑膜连续性、均匀性增强是低颅压综合征的特征性表现
2、脑组织移位：主要发生在中线附近，通称为“下垂脑”。低颅压时由于脑脊液的水垫作用减弱或消失,脑组织受重力作用使脑髓下垂，为本病的影像学特点，在头颅ＭＲＩ正中矢状位表现为中脑导水管开口下移、小脑扁桃体下移、四脑室尖下移
3、硬膜下积液或血肿。
原发性低颅压综合征的诊断可依据：
①典型的体位性头痛，立位时产生并加重，平卧位缓解
②侧卧位腰椎穿刺压力小于70ｍｍＨ2Ｏ，腰椎穿刺测压是诊断本病的可靠方法
③头颅磁共振示硬脑膜弥漫性对称性增厚，异常强化为主要特征
④无腰椎穿刺、颅脑外伤、中毒、休克等继发病因。
鉴别诊断：
1、非特异性肥厚性硬脑膜炎： 硬脑膜均匀或不均匀增厚，线状强化，很少合并硬膜下血肿或积液，无脑组织移位表现，腰穿脑脊液压力正常，激素治疗效果明显
2、硬膜下积液或硬膜下血肿鉴别：增强扫描硬脑膜无增厚及强化
3、Chiari畸形：无硬脑膜增厚或强化，可合并脊髓空洞或脑积水及颅底其他畸形
4、感染或炎性反应：脑膜感染可累及全脑膜包括侧裂池和脑干表面的软脑膜。ＭＲＩ增强扫描可见脑膜强化，呈局部平滑条带状或结节状，治疗后好转，有纤维化时强化持续存在。
本综合征预后良好，予体位治疗，去枕平卧，足高位，鼓励患者多饮水，大量静脉滴注0.45%-0.9%氯化钠液，蛛网膜下隙内注入生理氯化钠液(或加地塞米松)，经上述治疗临床症状可缓解。另外，采用血管扩张药降低血管阻力，增加脑脊液分泌。
总之，MRI 检查平扫可显示硬膜下血肿或积液，脑组织下沉及移位情况，可见连续、均匀增厚的硬脑膜，增强扫描可见增厚硬脑膜连续、均匀增厚并强化。目前公认MRI增强扫描是诊断低颅压综合征的主要检查方法。MRI结合临床病史诊断低颅压综合征可以取代有创检查方法，减少患者痛苦和负担，有很重要的临床价值。
