中枢神经系统含铁血黄素沉积症（superficialsiderosis，SS）是由于动静脉畸形、肿瘤、外伤等原因蛛网膜下腔长期慢性或反复微出血导致中枢神经系统表面（软脑膜或软脑膜下）含铁血黄素沉积的慢性进展型神经变性疾病。
含铁血黄素主要的沉积部位
小脑上蚓部、额叶基底部、颞叶皮质、脑干、脊髓、神经根、第 Ⅷ 对脑神经、第Ⅰ对脑神经。
图 1 SS 病变常见的累及部位（摘自 2010 年 AJNR 杂志）
SS 三大典型临床表现
- 感音性神经性听力损害
- 缓慢进行性小脑共济失调
- 锥体束征
影像学表现
- 目前，SS 的临床表现多数情况很典型，但是诊断仍然需以 MR 表现为主。
- MRI 中 T2 加权像对含铁血黄素沉积的提示很敏感，表现为环绕脑干、小脑、脊髓、颅神经形成低信号。
案例一
基本病史：男，46 岁，外伤后颈椎假性脊膜膨出病史，小脑共济失调，听力丧失。
图 2 颅脑 MRI 检查轴位 T2WI 图像显示小脑蚓部，双侧小脑半球，脑桥表面呈明显低信号
图 3 同一个患者颈椎矢状位 GRE 序列扫描显示 C6~T1 假性脊膜膨出，邻近脊髓受累变细，其上方脊髓表面可见明显低信号环绕
案例二
基本病史：女性患者，眩晕，耳鸣，背部疼痛就诊，既往有室管膜瘤手术切除史。
图 4 矢状位 T2WI 成像显示小脑上蚓，额叶脑表面呈明显线性低信号
图 5 轴位 GRE 序列显示双侧脑表面广泛性低信号，提示为顺磁性物质沉积，进一步明确诊断
案例三
基本病史：基本病史不详。
图 6 脑部 MRI 检查 T2WI 图像提示与脑脊液相邻的脑桥腹侧边缘、小脑叶线状低信号
案例四
基本病史：女性，64 岁，既往有动脉瘤病史，听力丧失，嗅觉丧失。
图 7 冠状位 T2WI 图像显示双侧内侧颞叶皮层、部分海马、第三脑室周围、双侧小脑半球、小脑蚓部等表面呈线性低信号分布
病理改变
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积临床上经常是隐匿的蛛网膜下腔空间内的慢性出血，含铁血黄素慢性沉积在软脑脊膜、软脑膜下组织、脊髓和颅神经表面, 组织学上有神经胶质增生，神经元丢失，中枢神经系统脱髓鞘。
听力损害原因
部分学者认为含铁血黄素较易沉积在中枢髓磷脂分布多的部位，第 Ⅷ 对脑神经从中枢髓磷脂到外周有 10～15 mm 施旺细胞包绕，而其它神经仅有 1～2 mm，故第 Ⅷ 对脑神经易受累而其它脑神经则受累较少。
总结
- 中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症系慢性反复蛛网膜下腔出血造成脑脊液中的自由铁增多，进而导致神经元死亡、神经胶质细胞增生和含铁血黄素沉积。
- 在中枢神经系统含铁血黄色沉积症的 MRI 检查中 T2 加权像对含铁血黄素沉积的提示很敏感，表现为环绕脑干、小脑、脊髓、颅神经形成低信号，GRE 成像可以进一步进行明确。
- 该疾病诊治的关键是查明蛛网膜下腔慢性出血的来源。