脑桥中央髓鞘溶解症CPM的影像学表现

11 8月

桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是Adams等于1959年首次报道,是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病。其病理特点为病变部位髓鞘脱失,局部没有炎性改变,并保留了相应的神经细胞。病变位于桥脑中央,常呈对称性分布,故命名为桥脑中央髓鞘溶解症。

发病机制及诱发因素

目前 CPM 的病因和发病机制仍不清楚,可能的病因有酒精中毒,营养不良,纠正低钠血症过快,也可能与恶性肿瘤、低血糖、AIDS、垂体手术、锂中毒、叶酸缺乏、肝脏疾病、肾上腺激素缺乏、 氢溴化精氨酸和鸟氨酸-甲氨酰-转移障碍等有关。

渗透压骤变可能是 CPM 发病的重要诱发因素,包括低钠血症纠正过快、高钠血症、低钾血症、高镁血症及低血糖。

临床表现

CPM 的临床表现中最常见是意识障碍及中枢性肢体瘫痪和假性球麻痹,与脑干网状结构和双侧皮质脑干束损害有关。而尿失禁与皮质脊髓束受损伴心理改变有关;震颤麻痹和肌张力障碍与基底节脱髓鞘有关; 神经性斜视与桥脑和中脑大脑脚病变相关;影响眼交感神经通路可致双侧瞳孔异常;桥脑侧视中枢受损可致侧视麻痹;癫痫发病较少,少数病人也可出现吸吮反射、掌颌反射,还可伴发行为异常。

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的MRI表现

MRI检查是目前最有效的诊断方法。急性期扫描示脑桥中央呈长T1长T2异常信号,有时呈特征性的蝙蝠翅样,无明显占位效应,强化不明显,矢状位病变显示更加清晰。在发病1周内脑MRI可显示异常信号,2-3周异常信号达到高峰。临床上根据病灶有占位效应,呈对称而不符合血管走形与分布的特点,与脑桥肿瘤与梗死鉴别。

治疗与预后

临床上对患者纠正低血钠要缓慢进行,预防髓鞘溶解,一旦症状控制住,应减少钠的应用。髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激素,早期适当脱水,并辅以改善循环、营养神经等综合治疗。

患者
男性,35岁,患者血钠低,予以对症支持治疗,生理盐水扩容。第 6 天,患者出现意识水平下降,格拉斯哥昏迷评分为6分(得分3-15分为意识水平下降)。

图像
脑桥中央髓鞘溶解症CPM的影像学表现

脑桥中央髓鞘溶解症CPM的影像学表现

脑桥中央髓鞘溶解症CPM的影像学表现

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