易误诊为脑瘤的假瘤样炎性脑淀粉样血管病

11 8月

脑淀粉样血管病(CAA)是常见的脑小血管病,特征为大脑皮层和软脑膜的中等动脉、小动脉和毛细血管壁β淀粉蛋白逐渐沉积。脑叶出血是CAA典型的临床表现,还可以表现为认知功能下降,痴呆,以及短暂性神经系统症状。核磁T2*-GRE或SWI可见大脑皮层广泛微出血,以及脑叶大片出血。

炎性CAA ( CAA-related inflammation,CAA-I ) 也称为Aβ相关血管炎,是血管壁对Aβ蛋白的炎性反应,是CAA的一种少见类型。有报道显示,CAA-I无论从临床还是影像学都容易误诊为脑瘤。为此,2016年3月在Neurology上发表了来自法国的Jérôme Honnorat等的病例报道,分析了28例最初诊断为CNS肿瘤的CAA-I患者(5例最近诊断的CAA-I和23例以前报道的CAA-I患者)的特征。

他们发现85%的患者年龄>60岁。临床表现包括亚急性认知功能下降(50%)、意识模糊(23%)、局灶性神经功能缺损(32%)、痫性发作(25%)和头痛(21%)。

MR影像学特征为浸润性白质病变,呈现局灶性占位效应,无脑实质强化(93%)。一般情况下,上述特征也见于低分级胶质瘤或淋巴瘤。

下图A:每一横排分别为第1到第5例患者的MR。轴位T1强化和轴位Flair序列显示幕上白质占位性病变,无脑实质强化;这些病灶内T2*GRE可见多发皮质微出血。灌注MRI显示脑血流量降低。随访发现:第1例患者轴位T2*显示急性脑叶血肿,第2-5例患者Flair显示高信号消散。图B:第1例患者β淀粉免疫染色显示软脑膜和皮层血管内淀粉沉积。左下角:血管壁增厚伴淀粉沉积,周围炎性浸润。图C:第3例患者MRS正常。

易误诊为脑瘤的 假瘤样炎性脑淀粉样血管病

64%进行了脑组织活检,其中14%未诊断 ( nondiagnostic ) ,21%进行了手术切除。

影像学误诊的主要原因为最初的影像学未进行T2*-GRE检查。39%后来进行了T2*-GRE序列检查,这些患者都显示皮质和皮层下微出血。

一组患者进行了灌注MRI和MRS序列检查,显示脑血流量降低,代谢率 ( metabolic ratio ) 正常。

最后作者认为,脑内一个或多个非强化占位性病灶,特别是老年人表现为认知功能障碍者,应该警惕假瘤样CAA-I的可能性,此时应该进行T2*-GRE序列检查。灌注MRI和MRS也可以作为鉴别诊断的工具。

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