过目难忘:脑发育性静脉畸形之海蛇头征

7 8月

脑发育性静脉畸形,又称为静脉畸形或静脉血管瘤,包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉。静脉畸形是最常见的颅内血管畸形,占所有血管畸形的 60%,没有年龄和性别的差别,但诊断该病时多见于 30 周岁左右。

静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干,在影像学检查时呈海蛇状,称为海蛇头征。

过目难忘:脑发育性静脉畸形之海蛇头征
图 1 海蛇头图

病理学特点

该病的畸形静脉多见于大脑浅、深静脉系统交汇处或毗邻脑室室管膜的表面,其次小脑或脑干。畸形静脉关闭较厚,透明,周围脑白质组织学上正常无胶质增生。

通过几个病例回顾复习下该征象吧。

病例一

基本病史:女孩,6 岁,学习能力较差。

过目难忘:脑发育性静脉畸形之海蛇头征
图 2 颅脑 MR 检查结果显示,右侧额叶见一粗大 T2WI 低信号流空血管影,周围见多发细小血管影;强化 T1WI 显示,血管明显强化;SWI 图显示粗大静脉血管周围多发小静脉,呈海蛇头征

病例二

基本病史:男性,36 岁,无明显临床症状,轻微外伤后偶然发现。

过目难忘:脑发育性静脉畸形之海蛇头征
图 3 CT 血管造影显示右侧额叶静脉通过粗大的皮质静脉引流入上矢状窦,呈典型的海蛇头征

病例三

基本病史:女,26 岁,癫痫首次发作。

过目难忘:脑发育性静脉畸形之海蛇头征
图 4 颅脑 MRI 检查结果显示,右侧小脑半球多发小静脉汇入粗大的中心静脉,最总引流至静脉窦,呈海蛇头征

病例四

基本病史:男,55 岁,头痛病史。

过目难忘:脑发育性静脉畸形之海蛇头征
图 5 轴位 MRI 检查结果显示左侧额叶多发迂曲 SWI 低信号,多发迂曲静脉引流入粗大静脉,呈海蛇头征

临床特点

静脉畸形临床常常无症状,当它出现症状,通常次要于现有的相关联的疾病。当与大脑皮层发育异常相关时,它们可以产生癫痫。

静脉畸形多伴有出血,多于与存在海绵状血管瘤相关,静脉畸形本身的出血量很少。

治疗

单独的静脉畸形不需治疗,当合并海绵状血管瘤时可选择手术治疗。

总结

脑静脉畸形畸形静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干,称为海蛇头征,是该病的典型表现。