“水母头”征是脑静脉血管畸形重要提示性征象

脑静脉血管畸形的影像学诊断

刘作勤王锡臻张国栋戚春厚

山东省医学影像学研究所

脑静脉血管畸形（cerebral venous malformation, CVM）以往认为是一种罕见的血管畸形，但是随着CT及DSA的广泛应用，已被认为是一种较为常见的脑血管畸形。文献中亦称之为脑发育性静脉异常（developmental venous anomaly, DVA），又名脑静脉性血管瘤（cerebral venous angioma, CVA），是一种组织学上完全由静脉成分构成的脑血管畸形，本病1928年Cushing和Bailey将其视为一个独立的病种并命名为CVA，由于其没有细胞增生，非真性肿瘤，1984年huang将其更名为CVM，1986年Lasjanunias认为本质上该病是一种正常引流静脉的非病理性变异，故称为DVA。根据中华神经科学会和中华神经外科学会脑血管病命名（1995），本病属颅内血管畸形，其中文名称为静脉血管畸形，英文为venous malformation。

脑静脉血管畸形的病因尚不清楚，多数作者认为胚胎发育时宫内意外因素导致静脉阻塞，由侧支代偿增生所致，其形成时间在脑动脉形成之后，故仅含静脉成分。近年来研究认为在遗传学上为染色体1，9突变，这是由于表面细胞受体编码改变，导致Tie-2突变引起误激发，导致家族性多脏器静脉畸形；某些呈常染色体显性遗传，其病因及发病机理为不表达生长因子存在，表达成熟的血管生长结构性蛋白，导致本病可能代表属于极端解剖变异但仍正常的静脉引流^{[1, 2]}。本病的大体病理特点是由许多放射性排列的扩张的髓静脉连接一条或多条扩张的经皮质和室管膜下引流静脉，髓静脉被正常脑组织分割。镜下仅见增粗但正常的静脉，畸形血管之间有正常脑组织，无神经胶质增生，但有20%呈混合性组织学改变，海绵状血管畸形远端可有出血^{[3, 4]}。它可发生在脑静脉系统的任何部位，但以额叶和小脑最常见。可发生在任何年龄，多见于35-40岁，男女比例接近。

在CT，MR应用之前，CVM只能在尸检时发现，由于部分CVM缺乏临床表现，因此认为其临床少见，多为偶然发现。这是由于CVM属胚胎期静脉发育不良，对循环的影响是个缓过程，因此临床症状不显著。通常多无临床症状，仅为影像学检查时偶然发现。有临床症状则决定于病变的部位和大小，主要表现为出血、癫痫、头痛和其它神经功能损害表现，最严重的症状是出血。文献报道幕下病变易出血，是小脑出血原因的第二位，幕上病变易出现癫痫^[5]。对于CVM出血机会的报道则是相互矛盾的，有人认为CVM发生出血的机率很小，病灶/年出血率为0.15%，并随如下因素增加，当引流静脉有狭窄或血栓时或合并海绵状血管瘤时，而后者易出血，可能为CVM出血的真正原因^[3]。CVM尚可伴随蓝橡胶疱疹综合征，颅骨膜窦，脑回-沟发育障碍和其它头颈部皮肤静脉血管畸形等异常^{[6, 7]}。

脑静脉血管畸形由于具有扩张的髓静脉呈伞状聚集，临近脑室（侧脑室前角及第四脑室为最常见的部位），大的收集静脉引流至硬膜窦或深部室管膜静脉，因此构成最佳诊断征象为“水母头”征（caput medussa）,这些都是CVM的特点，由于具有特点，故影像学检查特别是CT、MR及DSA检查更具特征性，是诊断本病的最主要方法，而DSA检查则是确诊本病的金标准。

目前CT普遍应用于临床，因此也是最易发现CVM的影像设备。而在CT诊断中，平扫和增强扫描都要应用，尤其是CTA的合理应用，更能准确地诊断CVM。CT平扫时阳性率可为47.3%，最常见的为圆形高密度影，此系扩张的髓周静脉网，亦可见高密度的含铁血黄素沉着或钙化，少数病例则呈混杂密度影。但本组中混杂密度影病例多，可能与多层螺旋CT检查有关。但是大多数的CVM则在平扫时通常无异常发现。增强CT扫描时阳性率为87%，可见三种CT表现：一为白质中圆形增强影，周围无水肿或占位，此系髓静脉网或引流静脉；二为穿越脑的线形增强影，此为引流静脉；三为两者同时出现。有作者认为CT扫描取决于引流静脉、扩张的髓静脉、扩张的髓静脉与扫描平面的关系，而采用薄层扫描以及矢状面或冠状面重建，则有助于显示病变。典型的CT增强扫描应是多数线形或点状增强的病灶，聚合于单一扩张的管状引流静脉，偶尔在一层面表现为线状结构，在序列层面更多表现为边界清晰、圆形或卵圆形被增强区域。

MR能显示流体与周围组织的差别，较CT更能清晰显示CVM，尤其是对引流静脉的显示，CVM的MR典型表现为许多细小髓静脉放射状汇入一条引流静脉。部分表现为髓静脉网散在于引流静脉，少数仅显示引流静脉而不显示髓静脉网。MR尚能显示CVM是否同时合并海绵状血管瘤所造成的出血。所有的CVM可因病灶大小及血流速度而呈多种信号，T1及T2加权像呈流空信号，少数由于血流缓慢，而呈略高信号。静脉注射Gd-DTPA后，引流静脉和髓静脉均能明显增强，星状或管状血管聚合成收集静脉，而收集静脉引流至硬膜窦或室管膜静脉，可清晰显示水母头状的髓静脉影。小的CVM仅能显示引流静脉，良好的MRA则能更清晰显示引流静脉和髓静脉。MR检查时，除可显示CVM外，尚可显示其它合并症，如海绵状血管瘤、胶质瘤、出血等。

自从1967年Wolf首先采用血管造影诊断CVM以来，DSA的广泛应用，则称为诊断CVM的金标准。CVM典型的DSA表现是在静脉期中见许多细小扩张的髓静脉呈放射状汇入一条或多条粗大的引流静脉。Welding最早把这种征象称之为“水母头”征。亦有作者描写成“伞状”、“轮辐状”或“星簇状”，亦有称之为“蛇头征”者。Yasargil^[8]总结了CVM血管造影诊断标准为：①缺乏供血动脉；②病灶出现在静脉期；③许多细小扩张的髓静脉；④经扩张的脑贯穿静脉或室管膜下静脉引流。

CVM在血管造影中由髓静脉和引流静脉组成，髓静脉细小且数量多，呈放射状聚集到一起汇入引流静脉。引流静脉多为1条，少数为2条，多数引流静脉进入浅静脉系统，少数入深静脉系统，亦有同时入浅、深静脉系统。对于CVM分型有多种，Moritake等据CVM直径大小分为小型（<2cm）、中型（2-4cm）和大型（>4cm）；Valavairs 等则根据CVM在白质的位置分为皮层表浅型、皮质下型和脑室旁型。皮层表浅型引流入浅静脉系统或浅深静脉同时引流；皮层下型引流入深静脉系统或深浅静脉同时引流；脑室旁型仅引流室管膜下深静脉系统。李建华^[9]等则根据CVM的病灶数目、引流静脉数目和引流方向，将其分为单发单支表浅引流、单发单支深部引流、单发多支表浅引流、单发多支深部引流、单发多支双向引流、多发多支表浅引流、多发多支深部引流、多发多支双向引流8型。更多学者则根据引流静脉的类型分为表浅和深部两型。幕上浅型经皮层静脉进入静脉窦，幕上深型则注入侧脑室上外侧角的室管膜下静脉，例如尾核纵静脉或schlesinger静脉。幕下浅型向小脑蚓静脉或小脑表面静脉引流，幕下深型向第四脑室侧隐窝静脉、前中央静脉或桥横静脉引流。

CVM系低流低阻的脑血管畸形，其循环时间正常，它在静脉早期出现，并持续到静脉晚期，小的髓静脉在静脉中期显示最清楚。在动脉期和毛细血管期一般无异常。但由于DSA采集速度快，分辨率高，加之具体病例中确实于动脉后期及毛细血管期会出现异常，可见有一些刷状血管影，称之为毛细血管刷，通常位于额叶，这可能与额叶静脉通常较其它部位的静脉更早显影有关^[10]。亦有的病例可于毛细血管期早期即可于病灶区显示边缘欠清晰云絮状对比剂积聚影，这可能为病灶区髓静脉扩张，对比剂尚未完全充盈髓静脉使其显影所致。本组中则有13例于动脉末期显示边缘欠清晰云絮状对比剂积聚。

对于CVM的影象学诊断中各有特点，CT对诊断本病无特异性，但可用于定位及筛选检查，而对于超早期出血的诊断则优于MR。MR组织分辨率高，对于合并急性和慢性出血的灵敏度优于CT，尤其是对于合并海绵状血管瘤者则可明确诊断，并对治疗方案的制定有帮助。CTA、MRA采用合适的成像方法，可以明确诊断。DSA具有典型的表现，特异性强，可明确诊断且可了解引流静脉的类型，并可发现伴随的脑血管畸形，但属于有创检查且无法显示血管以外的脑实质情况，加之CVM可合并海绵状血管瘤，后者易出血，在MR中有特异性表现，因此在DSA明确诊断CVM后，如病人有出血史，应做MR以排除是否合并海绵状血管瘤。