【病史】2岁，恶心，呕吐。
问题1.根据所示图片，最明显的异常位于？
A.肠壁增厚
B.脾大
C.右上腹肿块
D.膈疝
E.左肾肿块
2.所示异常特征为？
A.肾上腺肿块
B.重度肾积水
C.肾脏肿块
D.膀胱肿块
3.请选择正确诊断：
A.神经母细胞瘤
B.肾母细胞瘤病
C.肾母细胞瘤
D.多囊性肾发育不良
E.多房性囊性肾瘤
【答案】1.C 2.C 3.C
【影像学表现】右肾混杂回声肿块，含有实性及囊性成分。CT显示右肾下极为中心的较大肿块。
【鉴别诊断】
- 肾母细胞瘤
- 神经母细胞瘤
- 肾母细胞瘤病
- 多囊性肾发育不良
- 肾细胞癌
【诊断】 肾母细胞瘤Wilm\’s tumor
【讨论】
- 肾母细胞瘤是儿童肾脏最常见的恶性肿瘤。肿瘤无症状, 经常肿块增大后体检时发现。儿童常在1-5岁发病。肾母细胞瘤儿童除肿瘤外其他多正常的，但与Beckwith-Wiedemann综合征，先天性偏身肥大，18三体综合征和散发性无虹膜相关。
- 肾母细胞瘤由原始的后肾胚基成分组成。预后很好，治愈率大于90%。通常行肾脏切除术，对不能切除的肿瘤进行化疗。
【影像学综述】
鉴于肾母细胞瘤儿童发病，故最初的成像方法通常是超声。在超声检查时，肾母细胞瘤呈巨大不均质肾脏肿块。肾母细胞瘤常侵犯肾静脉及下腔静脉，彩色多普勒可见瘤栓征象。在超声检查后，胸部CT通常是下一步进行的检查。肺是最常见的转移部位。在CT上，可见较大不均质肿块代替肾并压迫邻近器官。此肿块不像神经母细胞瘤那样吞食血管，肿块压迫正常的肾实质呈“爪征claw sign”。在5%的病例中，肾母细胞累及对侧肾脏，因此应特别注意对侧肾脏。
此病例不均质肿块累及右肾。在CT上，看到爪征，为肿块取代正常的肾实质导致。患者行手术切除。
【要点】
- 肾母细胞瘤是儿童最常见的肾肿瘤。
- 发病高峰年龄为3岁。
- 肾母细胞瘤可长到非常大时才被发现或出现症状。
- 超声通常是最初的成像方法，显示肾脏起源的较大不均质肿块。
- 可有肾静脉和下腔静脉侵袭。
- 肾母细胞瘤通常压迫而不是吞食血管，可区别于神经母细胞瘤。