主诉：
发现右侧腹股沟区肿物1年余
现病史：
1年前妊娠期间发现右侧腹股沟区肿物，为半球形，约2×2cm，无疼痛。近3月腹股沟区肿物明显增大，约4*5cm，无疼痛。患者一般情况可，大便质软成形，但述排便较费力，无里急后重感。小便正常。体重无明显变化。
既往史：
9年前因阑尾炎行阑尾切除，曾行两次剖腹产术；家族史无特殊。
体格检查：
右侧腹股沟可见约5*4cm大小肿物隆起于皮面，触诊质软，无压痛，平卧后不能还纳入腹腔。
图1 盆腔CT平扫、增强扫描：A、C平扫，B、D增强
图2 盆腔MRI平扫、增强扫描：A为T1WI，B为T2WI，C为T1WI增强，D为增强 抑脂
A. 神经源性肿瘤
B. 侵袭性血管黏液瘤
C. 脂肪肉瘤
D. 畸胎瘤
E. 淋巴瘤
答案：B
解析：35岁育龄期妇女，无明显症状。软组织肿块巨大，从会阴部偏右侧跨盆膈生长入盆腔。 T2WI和T1WI增强扫描可见束条状影，即“旋涡状”或“分层样”的表现，且T2WI上低信号的条线影于增强后明显强化，而T2WI上大片状高信号区无明显强化，这低信号条线影、高信号的大片区域分别对应肿瘤的血管成分、粘液成分。符合侵袭性血管黏液瘤的临床、影像表现。而神经源性肿瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤、淋巴瘤均无该“旋涡状”或“分层样”的表现。
2. 该疾病最好发的部位是？
A. 头颈部
B. 胸部
C. 腹部
D. 四肢
E. 盆腔会阴部
答案：E
解析：该病90%发生于女性，20-40岁多见，好发于盆腔、会阴部，具有“侵袭性”特点，常跨盆膈生长，可累及周围脂肪、纤维或肌肉组织。
3. 该患者首选的治疗方法是？
A. 化疗
B. 手术切除
C. 生物疗法
D. 放疗
E. 中药治疗
答案：B
解析：手术切除，预后良好。但因病灶具有“侵袭性”特点，若术中切除不彻底，术后可复发。
（盆腔）短梭形细胞肿瘤，细胞分布疏松，间质广泛水肿，可见厚薄不一的血管，肿瘤侵润周边纤维脂肪组织，符合侵袭性血管黏液瘤。
结合病理、影像及临床表现，该患者诊断为侵袭性血管黏液瘤。
MRI表现较具特征性：T2WI和T1WI增强扫描均可见束条状影，即“旋涡状”或“分层样”的表现，且T2WI上低信号的条线影于增强后明显强化，而T2WI上大片状高信号区无明显强化，这低信号条线影、高信号的大片区域分别对应肿瘤的血管成分、粘液成分。
手术切除，预后较好，未见远处转移的报道。
侵袭性血管黏液瘤虽然少见，但MRI表现具有特征性：发生在育龄期妇女的跨盆膈生长的巨大软组织肿块，具有“旋涡状”或“分层样”的典型表现。若影像表现不典型，尤其是术后复发的病灶与周围纤维脂肪组织分界结构不清，则应与粘液型脂肪肉瘤鉴别。粘液型脂肪肉瘤常见于大腿深部和腹膜后，内可见脂肪成分和粘液基质，分化良好者边界较清晰，内可见分隔并不均匀强化，恶性程度高者形态不规则并向周围组织浸润，信号不均匀伴出血、坏死和囊变。