【病例】盆腔侵袭性血管黏液瘤1例CT及MR影像表现

5 8月
01
临床病史
女,35岁
主诉:

发现右侧腹股沟区肿物1年余

现病史:

1年前妊娠期间发现右侧腹股沟区肿物,为半球形,约2×2cm,无疼痛。近3月腹股沟区肿物明显增大,约4*5cm,无疼痛。患者一般情况可,大便质软成形,但述排便较费力,无里急后重感。小便正常。体重无明显变化。

既往史:

9年前因阑尾炎行阑尾切除,曾行两次剖腹产术;家族史无特殊。

体格检查:

右侧腹股沟可见约5*4cm大小肿物隆起于皮面,触诊质软,无压痛,平卧后不能还纳入腹腔。

02
影像检查
影像检查结果如下:

【病例】盆腔侵袭性血管黏液瘤1例CT及MR影像表现

【病例】盆腔侵袭性血管黏液瘤1例CT及MR影像表现

【病例】盆腔侵袭性血管黏液瘤1例CT及MR影像表现

【病例】盆腔侵袭性血管黏液瘤1例CT及MR影像表现

图1 盆腔CT平扫、增强扫描:A、C平扫,B、D增强

【病例】盆腔侵袭性血管黏液瘤1例CT及MR影像表现

【病例】盆腔侵袭性血管黏液瘤1例CT及MR影像表现

【病例】盆腔侵袭性血管黏液瘤1例CT及MR影像表现

【病例】盆腔侵袭性血管黏液瘤1例CT及MR影像表现

图2 盆腔MRI平扫、增强扫描:A为T1WI,B为T2WI,C为T1WI增强,D为增强 抑脂

04
解读
1. 该患者最可能的诊断结果是?
A. 神经源性肿瘤
B. 侵袭性血管黏液瘤
C. 脂肪肉瘤
D. 畸胎瘤
E. 淋巴瘤
答案:B
解析:35岁育龄期妇女,无明显症状。软组织肿块巨大,从会阴部偏右侧跨盆膈生长入盆腔。 T2WI和T1WI增强扫描可见束条状影,即“旋涡状”或“分层样”的表现,且T2WI上低信号的条线影于增强后明显强化,而T2WI上大片状高信号区无明显强化,这低信号条线影、高信号的大片区域分别对应肿瘤的血管成分、粘液成分。符合侵袭性血管黏液瘤的临床、影像表现。而神经源性肿瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤、淋巴瘤均无该“旋涡状”或“分层样”的表现。

2. 该疾病最好发的部位是?
A. 头颈部
B. 胸部
C. 腹部
D. 四肢
E. 盆腔会阴部
答案:E
解析:该病90%发生于女性,20-40岁多见,好发于盆腔、会阴部,具有“侵袭性”特点,常跨盆膈生长,可累及周围脂肪、纤维或肌肉组织。

3. 该患者首选的治疗方法是?
A. 化疗
B. 手术切除
C. 生物疗法
D. 放疗
E. 中药治疗
答案:B
解析:手术切除,预后良好。但因病灶具有“侵袭性”特点,若术中切除不彻底,术后可复发。

05
诊断
病理诊断:
(盆腔)短梭形细胞肿瘤,细胞分布疏松,间质广泛水肿,可见厚薄不一的血管,肿瘤侵润周边纤维脂肪组织,符合侵袭性血管黏液瘤。
结合病理、影像及临床表现,该患者诊断为侵袭性血管黏液瘤

06
讨论
侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma)是一种少见的间叶组织来源的良性肿瘤,含有黏液和血管成分,具有“侵袭性”和“复发性”的特点。肿瘤生长缓慢,患者临床症状多不明显,发现时病灶常常较大。该病90%发生于女性,20-40岁多见,好发于盆腔、会阴部,常跨盆膈生长,可累及周围脂肪、纤维或肌肉组织。

MRI表现较具特征性:T2WI和T1WI增强扫描均可见束条状影,即“旋涡状”或“分层样”的表现,且T2WI上低信号的条线影于增强后明显强化,而T2WI上大片状高信号区无明显强化,这低信号条线影、高信号的大片区域分别对应肿瘤的血管成分、粘液成分。

手术切除,预后较好,未见远处转移的报道。

总结
侵袭性血管黏液瘤诊断关键点

侵袭性血管黏液瘤虽然少见,但MRI表现具有特征性:发生在育龄期妇女的跨盆膈生长的巨大软组织肿块,具有“旋涡状”或“分层样”的典型表现。若影像表现不典型,尤其是术后复发的病灶与周围纤维脂肪组织分界结构不清,则应与粘液型脂肪肉瘤鉴别。粘液型脂肪肉瘤常见于大腿深部和腹膜后,内可见脂肪成分和粘液基质,分化良好者边界较清晰,内可见分隔并不均匀强化,恶性程度高者形态不规则并向周围组织浸润,信号不均匀伴出血、坏死和囊变。

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