【病史】成人腹痛。
问题1.最明显的异常位于？
A.胰腺
B.门脉
C.脾脏
D.下腔静脉
E.腹壁
追加病史：患者曾行多发小肠切除术和结肠次全切除术。
2.请选择正确诊断：
A.黑色素瘤转移
B.硬纤维瘤
C.横纹肌肉瘤
D.坏死性筋膜炎
E.陈旧性血肿
【答案】1.E 2.B
【影像表现】腹部前腹壁肌肉多发软组织肿块。最主要的肿块有一定程度强化，向下延伸至腹直肌下部。病人为多发小肠切除术和结肠次全切除术术后。
【鉴别诊断】-肠系膜肿块
- 硬纤维瘤
- 类癌
- 淋巴瘤
- 大网膜或肠系膜转移
- 纤维性肠系膜炎
- 血肿
- 横纹肌肉瘤
- 脂肪肉瘤
- 胃肠道间质瘤
【诊断】硬纤维瘤。患者硬纤维瘤并行多发肠切除术。
Desmoid tumors.Patient has had multiple bowel resections for desmoids.
【讨论】
1.概述：
- 硬纤维瘤是在结缔组织或纤维组织成纤维细胞良性增生。
- 最常见于腹部，源自腹前壁、肠系膜或腹膜后。
- 局部侵袭性和高复发率。
2.病理学：
- 75%有之前腹部手术病史。
- 18-20%的加德纳综合征患者发病，为APC基因突变。
- 经皮穿刺活检困难，因为非常硬。
- 确切原因未知。
3.最好的诊断线索：小肠肠系膜或腹壁肿块，起源于之前的手术疤痕。
- 位置：小肠系膜、腹壁肌肉、腹膜后、盆底肌肉； 腹部外位置：膀胱、肋骨、骨盆。
- 范围从5-20cm ，可以单发或多发。
4.影像学概述：
- 超声：回声多变，边界清楚，光滑。
- CT：可增强，边界清晰或模糊。包绕或取代的肠系膜血管。
- MR：T1加权相对肌肉呈低信号， T2加权信号多变。
- 纤维瘤没有特异的影像学特征与其他肿块鉴别。
5.治疗：
- 广泛手术切除。
- 腹壁放疗。
- 类固醇激素、非甾体类抗炎药、化疗、其他药物。
- 可能需要小肠移植。
- 复发率65 %。