【病例】腹壁硬纤维瘤1例CT影像表现

4 8月

【病史】成人腹痛。

【病例】腹壁硬纤维瘤1例CT影像表现

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【病例】腹壁硬纤维瘤1例CT影像表现

问题1.最明显的异常位于?

A.胰腺

B.门脉

C.脾脏

D.下腔静脉

E.腹壁

追加病史:患者曾行多发小肠切除术和结肠次全切除术。

【病例】腹壁硬纤维瘤1例CT影像表现

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【病例】腹壁硬纤维瘤1例CT影像表现

2.请选择正确诊断:

A.黑色素瘤转移

B.硬纤维瘤

C.横纹肌肉瘤

D.坏死性筋膜炎

E.陈旧性血肿

【答案】1.E 2.B

【影像表现】腹部前腹壁肌肉多发软组织肿块。最主要的肿块有一定程度强化,向下延伸至腹直肌下部。病人为多发小肠切除术和结肠次全切除术术后。

【鉴别诊断】-肠系膜肿块

  • 硬纤维瘤
  • 类癌
  • 淋巴瘤
  • 大网膜或肠系膜转移
  • 纤维性肠系膜炎
  • 血肿
  • 横纹肌肉瘤
  • 脂肪肉瘤
  • 胃肠道间质瘤

【诊断】硬纤维瘤。患者硬纤维瘤并行多发肠切除术。

Desmoid tumors.Patient has had multiple bowel resections for desmoids.

【讨论】

1.概述:

  • 硬纤维瘤是在结缔组织或纤维组织成纤维细胞良性增生。
  • 最常见于腹部,源自腹前壁、肠系膜或腹膜后。
  • 局部侵袭性和高复发率。

2.病理学:

  • 75%有之前腹部手术病史。
  • 18-20%的加德纳综合征患者发病,为APC基因突变。
  • 经皮穿刺活检困难,因为非常硬。
  • 确切原因未知。

3.最好的诊断线索:小肠肠系膜或腹壁肿块,起源于之前的手术疤痕。

  • 位置:小肠系膜、腹壁肌肉、腹膜后、盆底肌肉; 腹部外位置:膀胱、肋骨、骨盆。
  • 范围从5-20cm ,可以单发或多发。

4.影像学概述:

  • 超声:回声多变,边界清楚,光滑。
  • CT:可增强,边界清晰或模糊。包绕或取代的肠系膜血管。
  • MR:T1加权相对肌肉呈低信号, T2加权信号多变。
  • 纤维瘤没有特异的影像学特征与其他肿块鉴别。

5.治疗:

  • 广泛手术切除。
  • 腹壁放疗。
  • 类固醇激素、非甾体类抗炎药、化疗、其他药物。
  • 可能需要小肠移植。
  • 复发率65 %。

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