1.神经源性肿瘤以神经鞘瘤多见。腹膜后神经鞘瘤以单纯实性肿块最多见。增强扫描实性部分多为中等或中等以上强化。本例的发生部位、形态及增强方式符合神经鞘瘤的诊断。但该肿块巨大(尤其上下径),且有邻近结构受累改变,加之病史中提示的“近来症状加重”,这些可否提示神经鞘瘤恶变可能?文献报道单纯以肿瘤的密度、信号特征及钙化等特点难以区别良恶性,而病变的形态、大小对鉴别更有意义。故根据经验,本例可考虑神经鞘瘤,恶变可能。其他神经源性肿瘤如神经节细胞瘤,其平扫密度常低于肌肉,多较均匀,可有钙化,增强后强化不明显,延迟扫描部分实质可呈轻度云雾状强化,与本例表现不符。
2.其他恶性间叶组织源性肿瘤瘤体以实性成分为主的有恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤,形态不规则,由于其组织学具有多样性特点,其影像表现无特征性。两者发病年龄均以老年人多见,体积常较大,边缘清晰,呈分叶状,周围有时见浸润改变,可引起邻近骨质的异常。本例不能排除此两种疾病。
影像诊断:右腹膜后巨大占位性病变,考虑:①神经源性肿瘤,恶变可能;②恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤不除外。
病理诊断:(腹膜后)神经鞘瘤(富细胞性)。免疫病理:瘤细胞Vimentin、S-100、MBP、CD56均阳性;SMA、CD34均阴性。
回顾性分析,本例定位无异议。尽管肿瘤起源的大方向基本被“锁住”,但在良恶性上仍出现偏差。对于脊柱旁神经鞘瘤的邻近骨改变需加强认识,一是神经鞘瘤可以引起邻近的脊椎骨质吸收缺损;二是骨质缺损区边缘多有不同程度的骨质硬化,此点正是反映了该病灶是一个良性病变及慢性生长过程。 笔者曾遇到多例脊柱前缘及椎管内神经鞘瘤致邻近椎体骨缺损,且缺损大小、形态与肿瘤压迫之间并无 显著对应关系,但缺损区边缘均有骨质增生硬化形成(如另一例有类似表现的腹膜后神经鞘瘤图E〜H )。
本例准确定性的难点在于:①征象复杂,良恶性征象均有。尤其是腔静脉旁脂肪间隙浸润、骨受累、肿块巨大、不均匀强化等征象使影像诊断趋向恶性;②腹膜后原发肿瘤种类众多,组织学具有多样性特点,且多无特征性影像征象。临床工作中常以“经验性诊断”为鉴别诊断的思路。故准确定性时易犯“经验主义”错误。