脑积水,不一定颅压高——特发性正常压力脑积水

28 7月

特发性正常压力脑积水(idiopathic normal pressure hydrocephalus , iNPH)是指影像上脑室扩大而脑脊液压力正常,以步态不稳、痴呆和尿失禁为典型表现的综合征,排除出血、外伤、脑膜炎和颅内占位等继发因素,以老年人多见。

iNPH 是独立于老年痴呆症和帕金森病的一种疾病, 但三种疾病的临床表现有很多相似之处,且可能同时发生于同一病人;iNPH 的临床表现可通过分流手术得到改善, 但并非所有病人均能获得满意疗效,且分流术后并发症也会对病人的疗效产生负面影响,确诊iNPH并非易事。

病理生理

水压机假说(hydraulic press hypothesis):在脑积水形成的初期,因某种原因产生脑脊液循环吸收障碍,颅压呈高值,此时室管膜断裂,形成从室管膜下向白质流通的脑脊液吸收的替代通路,使闭塞的脑脊液正常流通途径得以开通,从而使颅内压缓慢地趋于正常。但是,这种替代通路虽使颅内压降低,却又引起脑室壁弹性及伸展性发生变化,脑室周围纤维通道机械性牵拉,脑血流代谢降低,导致脑实质性损害,产生了神经病学症状和体征。

按力学原理,侧脑室扩大程度大于第三和第四脑室,而且额角最易扩张。从而使大脑前动脉及其分支在胼胝体上方受到牵拉,导致该血管所支配的额叶和旁中小叶的血液供应障碍,而这些区域正是管辖智能、下肢运动与排尿等功能的高级中枢所在,所以引起相应的症状

临床表现

步态障碍:表现为步幅小、宽基距、站立不稳.起步及转向困难,手部运动迟缓,但通常无静止性震颤。

认知障碍:表现为思维迟缓、记忆减退、注意力不集中.并逐渐发展成淡漠、反应迟钝、焦躁不安或抑郁,甚至出现妄想、意志缺失等症状。

尿失禁:表现为尿急、尿频及尿失禁,原因可能是膀胱逼尿肌过度活跃,或由于步态障碍来不及如厕,或是因痴呆所致。

辅助诊断方法:

脑积水,不一定颅压高——特发性正常压力脑积水

CT及MRI上均可见脑室扩大(Evans指数:两侧脑室额角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比, >0.3)

MRI检查

MRI冠状位上,大脑凸面脑沟和蛛网膜下腔窄小时,要高度怀疑iNPH(B级推荐)。

脑室周围及深部白质改变虽然多见且较严重,但并非iNPH的必须征象(C级推荐)。

CSF流空、位相增强和MRI波谱检查,是否可预测分流疗效,还存在争议(C级推荐)。

脑积水,不一定颅压高——特发性正常压力脑积水

脑血流(CBF) 检测:可见弥漫性或局部CBF的降低,但不足以作为分流手术的指证(C级推荐)。

脑池造影术:有助于确定 CSF的循环障碍,但很难得出是诊断iNPH可信方法的结沦(C级推荐)。

CSF Tap试验:

推荐一次性引流量为30 ml,或者至CSF终压为0时的方法,以降低不良反应。

当CSF引流试验阳性时,分流术有效的可能性则高,该方法简单易行,推荐其作为iNPH者确定诊断的关键方法(A级推荐)。

CSF持续引流试验:

该方法预测分流术有效性较CSF Tap试验的准确性更高,但有感染、长期置管引起损伤等问题,而且引流量和持续时间,尚无明确的标准。但对CSF引流试验阴性者,有必要行该试验(B级推荐)。

ICP监测、CSF动力学检查及其他检查:

CSF应该是无色透明的水样液体,压力上限是200 mmH20

ICP监测:时程大约为12一48 h,主要应在夜间进行测定,分流有效者,其平均CSF压有在正常范围内但偏高的趋势,B波的高出现率(>记录的15%),提示分流术更有效。但上述指标也有阴性结果的报告(B级推荐);

CSF动力学测试:

CSF的流出阻力(Ro):一般认为是CSF的吸收路径所产生的CSF的流动阻力。

快速注射法以及根据数学模型计算

Ro是术后症状改善的预测指标,随着Ro的增加,患者手术成功的可能性在增加,但Ro处于正常范围并不是分流手术的禁忌症

鉴别诊断

痴呆:NPH早期即出现步行障碍,病程仅短短数月。老年性痴呆的病程长达数年,人格变化与多发性梗塞性痴呆虽有程度上的差别,但既往多有中风病史,症状呈阶段性进展。

脑萎缩:可有记忆力减退和行走迟缓,影像学可见脑室扩大、脑沟加深,但无室管膜下渗出,且脑脊液释放试验呈阴性

皮质下动脉硬化性脑病: CT/MRI表现可与NPH相似,但多有白质深部多发斑点样病灶;且有卒中危险因素,或卒中病史

帕金森病/帕金森综合征:可有行走不稳、迈步费力、震颤、肌张力高以及尿便障碍,但一般没有认知障碍,影像学可资鉴别.

iNPH的步行障碍,与额叶性运动失调相似,宽基距及左右平衡不稳的步态为特点,一推即易跌倒、在拐弯改变方向时更明显,上述的步态与Parkinson步态相似,但其对外界的暗示效果不佳(Parkinson病人在拍节器音响伴奏下步行明显改善) 。

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