1.垂体瘤好发年龄25〜60岁,女性多见。瘤体可突向鞍上,常引起蝶鞍扩大、视交叉受压,向下致鞍底下陷或蝶窦受侵,向两侧致海绵窦受累等。T1WI肿瘤实性部分呈等或略低信号,T2WI多数呈略高信号,少数呈等高混杂信号。瘤体较大时其内部可囊变、坏死或出血,但钙化少见。增强后实性部分常明显强化。临床上常伴有激素分泌异常,无功能腺瘤除外。本例除有小钙化灶外,与本病相符。
2.转移瘤鞍内转移瘤罕见,原发病以肺癌和乳腺癌居多,常为急性发病,病程较短,可找到原发灶。鞍区转移瘤可为垂体转移、蝶骨转移或两者并发。几乎所有垂体或鞍内转移瘤患者,脑其他部位或肝、肺等其他脏器均已有转移灶。
3.脊索瘤鞍内脊索瘤罕见,占脑肿瘤的0.15%〜0.2%,发病年龄高峰为30〜40岁,男性比女性多见。脊索瘤病程较长、多伴明显的相邻骨的破坏、瘤内多发钙化等特点。本例CT图像上,瘤体左半部分见小点状钙化,MRI上瘤体信号特点及强化程度均不能除外脊索瘤可能。
4.颅咽管瘤是鞍区第2常见的良性肿瘤,有两种类型,即囊肿型和实质型。钙化多见,典型呈蛋壳样。病变以囊性或囊实相间为主,少数可为实性。T1WI呈低或等低混杂信号,T2WI以高信号为主,内有低信号区。增强后实性成分强化。由于是来源于胚胎残留组织良性病变,颅咽管瘤对周围骨质多为压迫性改变,极少引起溶骨性骨质破坏。故本例不符合颅咽管瘤。
影像诊断:鞍内占位并局部骨质破坏,考虑①垂体瘤;②脊索瘤不除外。
病理诊断:(鞍内)脊索瘤。免疫病理:EMA( )、GFAP(-)、CD34血管( )、Vim( )、CK( )、 S-100( )、CD(-)。
颅底脊索瘤典型表现如下:CT平扫为以斜坡或岩骨尖为中心的圆形或不规则形略高密度块,其间散在点、片状高密度钙化灶,病灶边界较清,伴有明显骨质破坏。增强后呈均匀或不均匀强化。MRI平扫T1WI上表现为分叶状团块,边界较清,信号不均匀,以低信号为主,混杂有等信号,有出血时伴高信号。钙化有重要价值,但MRI上常无法显示其特有的细小钙化。T2WI上除较大的钙化为低信号和极低信号外,多数脊索瘤均表现为明显高信号。肿瘤较大压迫脑干时可有脑干水肿和移位。Gd-DTPA 增强后多为不均匀强化,强化程度多为轻度至中等程度强化,可呈边缘性或中央性强化为主。
本例难点在于,瘤体几乎完全位于垂体窝内,且增强后未见正常强化之垂体结构,此增加了术前诊 断的难度。回顾性分析,有三点需加强认识:一是瘤体内钙化,垂体瘤钙化罕见,而脊索瘤钙化较常见。颅咽管瘤的钙化常常是周围性的蛋壳样钙化,病理上是囊壁的钙化,脊索瘤往往是病灶内部的不规则钙化;二是T2WI信号特点,垂体瘤除囊变部分呈明显高信号外,实性部分多呈较均匀的等或稍高信号。脊索瘤病理上为胶冻样物质,多为明显高信号且不均匀;三是动态增强,垂体瘤多显著强化,并有快进快 出特点,脊索瘤多为不均匀中度强化,且强化方式呈缓慢上升趋势。上述三大特征为鞍区或斜坡脊索瘤的诊断要点(另一例鞍区脊索瘤,男性,21岁,图G〜O)。