【病例】斜坡脊索瘤1例MR影像表现

21 7月

患者:女  62岁

现病史:患者头痛三月余,呈持续性,近日加重,于是就诊于我院门诊。

MRI示:斜坡上方偏右侧见一团块状等T1、长T2为主混杂信号,边界较清晰,桥脑及中脑受压变形,病变沿斜坡右侧向鞍上及鞍内生长,鞍底及斜坡骨质破坏,蝶鞍开大,垂体受压向前移位,视交叉轻度受压抬高。增强扫描病变呈明显不均匀强化。

【病例】斜坡脊索瘤1例MR影像表现
【病例】斜坡脊索瘤1例MR影像表现
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【病例】斜坡脊索瘤1例MR影像表现

讨论:

你的诊断是什么?诊断依据是?

讨论:

脊索瘤起源于残留脊索组织,只发生于从颅底至尾椎的中轴骨,常位于斜坡与骶尾部,以骶尾部多见(50%),斜坡次之(35%),其余(15%)发生于脊柱。20-40男性岁多见。

颅内脊索瘤占颅内肿瘤的0.1%-0.7%,较少见,大多数位于斜坡,常累及鞍下和鞍旁区,肿瘤向前可延伸至鼻咽部或蝶窦,向上通过硬膜进入中颅窝或后颅窝压迫大脑、脑干或小脑,极少直接累及脑实质。肿瘤缓慢侵润性生长,菜花状、分界清楚有假包膜,肿瘤内有大量粘液样物质,并可见出血、坏死、囊变;显著特点是斜坡\颅底骨质的广泛性、侵润性破坏,周围见软组织肿块,50%肿瘤可见节状或斑片状钙化及残余碎骨块影。

MRI常表现为:稍长T1或等T1、长T2,外形不规则、分叶状,边界清晰,长T2信号内可见因钙化、骨质破坏残存骨碎片、血管流空、坏死、囊变、出血所致低信号,斜坡及周围骨质破坏明显,增强扫描实性部分呈不均匀中度强化,囊变、坏死、液化、出血、钙化不强化。

CT因可明确显示肿瘤钙化及骨质破坏,所以在脊索瘤的诊断与鉴别诊断时非常重要。

【鉴别诊断】

1、颅咽管瘤

鞍区常见肿瘤,多位于鞍上,半数发生于儿童,表现为边缘清楚囊实性肿块,钙化居颅内肿瘤首位,常呈蛋壳样,无周围骨质破坏;特征性改变为90%钙化,90%囊变。

2、垂体大腺瘤

MR多为等T1、等T2信号,囊变、坏死常见,钙化少见,肿瘤常呈哑铃状向鞍上生长,蝶鞍扩大,鞍底骨质可见破坏,颈内动脉海绵窦段受包绕并向外推移,正常垂体显示不清,以上特点结合临床有内分泌症状多可鉴别。

3、鞍区脑膜瘤

也是鞍区常见肿瘤,鞍区常见于鞍结节、斜坡与海绵窦鞍背,颅底脑膜瘤信号多不均匀,但外形较光滑、呈圆形,与颅底骨宽基底,增强呈明显均匀强化,并可见脑膜尾征,正常垂体显示受压改变。

4、颅底软骨瘤\软骨肉瘤

少见,多发生于破裂孔处与鞍旁,极易造成周围骨质破坏,常有明显钙化,多呈斑片状或片状,与脊索瘤的点状、斑块状钙化不同。

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