患者：女 62岁
现病史：患者头痛三月余，呈持续性，近日加重，于是就诊于我院门诊。
MRI示：斜坡上方偏右侧见一团块状等T1、长T2为主混杂信号，边界较清晰，桥脑及中脑受压变形，病变沿斜坡右侧向鞍上及鞍内生长，鞍底及斜坡骨质破坏，蝶鞍开大，垂体受压向前移位，视交叉轻度受压抬高。增强扫描病变呈明显不均匀强化。
讨论：
你的诊断是什么？诊断依据是？
讨论：
脊索瘤起源于残留脊索组织，只发生于从颅底至尾椎的中轴骨，常位于斜坡与骶尾部，以骶尾部多见（50%），斜坡次之（35%），其余（15%）发生于脊柱。20-40男性岁多见。
颅内脊索瘤占颅内肿瘤的0.1%-0.7%，较少见，大多数位于斜坡，常累及鞍下和鞍旁区，肿瘤向前可延伸至鼻咽部或蝶窦，向上通过硬膜进入中颅窝或后颅窝压迫大脑、脑干或小脑，极少直接累及脑实质。肿瘤缓慢侵润性生长，菜花状、分界清楚有假包膜，肿瘤内有大量粘液样物质，并可见出血、坏死、囊变；显著特点是斜坡\颅底骨质的广泛性、侵润性破坏，周围见软组织肿块，50%肿瘤可见节状或斑片状钙化及残余碎骨块影。
MRI常表现为：稍长T1或等T1、长T2，外形不规则、分叶状，边界清晰，长T2信号内可见因钙化、骨质破坏残存骨碎片、血管流空、坏死、囊变、出血所致低信号，斜坡及周围骨质破坏明显，增强扫描实性部分呈不均匀中度强化，囊变、坏死、液化、出血、钙化不强化。
CT因可明确显示肿瘤钙化及骨质破坏，所以在脊索瘤的诊断与鉴别诊断时非常重要。
【鉴别诊断】
1、颅咽管瘤
鞍区常见肿瘤，多位于鞍上，半数发生于儿童，表现为边缘清楚囊实性肿块，钙化居颅内肿瘤首位，常呈蛋壳样，无周围骨质破坏；特征性改变为90%钙化，90%囊变。
2、垂体大腺瘤
MR多为等T1、等T2信号，囊变、坏死常见，钙化少见，肿瘤常呈哑铃状向鞍上生长，蝶鞍扩大，鞍底骨质可见破坏，颈内动脉海绵窦段受包绕并向外推移，正常垂体显示不清，以上特点结合临床有内分泌症状多可鉴别。
3、鞍区脑膜瘤
也是鞍区常见肿瘤，鞍区常见于鞍结节、斜坡与海绵窦鞍背，颅底脑膜瘤信号多不均匀，但外形较光滑、呈圆形，与颅底骨宽基底，增强呈明显均匀强化，并可见脑膜尾征，正常垂体显示受压改变。
4、颅底软骨瘤\软骨肉瘤
少见，多发生于破裂孔处与鞍旁，极易造成周围骨质破坏，常有明显钙化，多呈斑片状或片状，与脊索瘤的点状、斑块状钙化不同。