病史:男性患者,10岁,主因头部增大,双眼上视不能,共济失调;
影像诊断:
三脑室后部及松果体区可见类圆形分叶状肿物,呈稍长、长T1稍长、长T2信号,其内可见散发点片状短T1信号,脂肪抑制后未见信号降低,病变在DWI呈等、低信号,SWI病变内可见散发点片状低信号,增强扫描病变实性部分明显异常强化,其内可见多发小圆形无强化区,灌注成像病变未见异常高灌注,病变大小约为33*31*36毫米(RL×AP×SI),中脑导水管明显受压变窄,双侧侧脑室及第三脑室明显扩张,双侧侧脑室周围可见稍长T2信号。四脑室无明显扩张。
1、松果体区占位性病变,考虑生殖细胞肿瘤或松果体母细胞瘤可能性大,不除外顶盖起源肿瘤(如胶质瘤)的可能性;
2、幕上脑积水,伴间质性脑水肿。
讨论:
你的诊断是什么?诊断依据是?
鉴别诊断:
1、生殖细胞源性肿瘤:包括生殖细胞瘤、畸胎瘤(成熟或不成熟型)、绒毛膜癌、精原细胞瘤 、内胚窦瘤及混合性生殖细胞瘤。畸胎瘤往往表现为多个小囊;畸胎瘤好发20岁以下男性,T1混杂信号,T2等至低信号,增强不均匀显著强化。生殖细胞瘤,好发10——20岁男性,T1等或低信号;T2等高信号,增强显著强化。可沿脑脊液和室管膜扩散 ,并可直接向周围脑组织浸润生长,侧脑室壁可见带状强化是松果体生殖细胞瘤的重要征像。
2、松果体实质细胞起源肿瘤 :包括松果体瘤和松果体母细胞瘤; 松果体细胞瘤是良性肿瘤,部分有包膜,边界清楚,松果体母细胞瘤没有。松果体瘤好发中老年人,T1等 、低信号, T2高信号, 增强显著强化。松果体母细胞瘤好发儿童和青年, T1低信号,T2 高信号,增强不均匀或环形强化。
3、其他来源肿瘤, 胶质瘤、脑膜瘤及一些非肿瘤性肿物(松果体囊肿、 大脑大静脉瘤)。胶质瘤T1等至低信号,T2 高信号,增强不均匀或环形强化。脑膜瘤好发中年以上,T1、T2等信号,增强不均匀显著强化,脑膜尾征为脑膜瘤的特征性表现。松果体囊肿,T1低信号,T2高信号,增强无强化或轻度环形强化。
讨论:
畸胎瘤属于生殖细胞源性肿瘤一种,分成熟与不成熟型。颅内畸胎瘤较少见 ,只占颅内肿瘤的0. 5% , 可发生于任何年龄 , 但以小儿和青年人为多见 ,约占70% , 60岁以上罕见 ,男性较女性多。畸胎瘤由两种或三种胚胎成分构成。可同时见到骨、软骨 、牙齿 、毛发 、脂肪和皮脂腺等成分。颅内畸胎瘤按组织分化程度有良性和恶性之分 。一般来说 , 囊性多为良性 , 实质性多为恶性 , 肿瘤可见囊变和出血 ,多数可侵犯邻近结构。认为系胚胎早期原始生殖细胞移行异常 ,导致在松果体区及鞍上区等部位残留 ,残留的原始生殖细胞为一种多能细胞 , 可在某些因素的作用下转化成畸胎瘤。 颅内畸胎瘤不包括皮样囊肿和肠源性囊肿 。颅内畸胎瘤主要发生于松果体内 ,其次为蝶鞍区 ,其余分布于颅内各部位 , 如后颅窝 、第三脑室等区域 , 一般倾向于中线区 。肿瘤为囊实性混杂信号 , 肿瘤形态不规则 ,多为边缘清楚的分叶状 。 平扫 T1WI肿瘤多为混杂信号 , 脂肪成分为高信号 , 骨质、牙齿和钙化均为低信号; T2WI 肿瘤以混合信号为主 , 肿瘤实质部分多表现为高信号,小囊变区亦为高信号 , 钙化仍为低信号。 Gd – DTPA增强扫描 ,肿瘤实质部分明显增强 , 囊性部分不增强, 肿瘤多为圆形或结节形。 肿瘤占位效应明显 , 但瘤周水肿轻微。 位于鞍上和松果体区的肿瘤多合并有梗阻性脑积水。