








1.颅咽管瘤约50%发生于8〜12岁,成年人发病高峰年龄60〜65岁,多见于鞍上或脑室内,单纯鞍内、鞍旁少见,可有鞍内外生长。临床上常出现颅内压增高症状,因肿瘤常发生在鞍部而常有垂体功能低下,因影响视神经而出现视野偏盲、视力障碍或左右不对称的视野缩小等。典型的颅咽管瘤常呈完全囊性或部分囊性,钙化多见,MRI信号变化大且不均质,增强扫描实质及囊壁均可强化。本例应考虑。
2.皮样嚢肿或畸胎瘤鞍上区也是两者好发部位之一,皮样囊肿多呈圆形或卵圆形,境界清楚,壁厚而可有线条状钙化,增强时无强化。DWI多呈高信号。约20%畸胎瘤发生在鞍上区,多数表现为囊实性,囊内成分复杂,可含有脂质、毛发和牙齿等,MRI上信号表现不均匀,骨和牙齿出现是畸胎瘤的特征改变,脂肪信号也是诊断畸胎瘤的重要依据。仅有脂肪成分时,与皮样囊肿难以区别。本例囊内T1WI高信号,抑脂后信号无减低,DWI为低信号,可基本排除皮样囊肿和畸胎瘤。
3.表皮样嚢肿又称胆脂瘤,90%位于脑外,CP角处多见,也可发生在鞍上及鞍旁。T1WI低信号(稍高于脑脊液)或呈高信号,T2WI极高信号,DWI呈高信号(重要鉴别点)。本例DWI明显低信号,与之不符。
4.第三脑室前部胶质瘤多见于儿童或男性青少年,多位于鞍上,部分可在鞍内和鞍上同时生长,与垂体相连。肿瘤通常较大,不规则分叶状肿块,肿块以实性为主,可有囊变。T1WI呈等低混杂信号,T2WI呈高信号或等高混杂信号。肿瘤周围通常没有水肿。本例完全囊变,可基本排除该病。
5.Rathke嚢肿可发生于Rathke囊生成移行通道的任何一点,垂体的中间部或远侧部最多见,半数以上完全位于鞍内,亦可为鞍内向鞍上延伸,完全位于鞍上的少见。囊肿外形大多数呈圆形或卵圆形,经鞍隔孔向鞍上延伸者可呈哑铃形,信号特点与颅咽管瘤相似,但囊多较小,壁菲薄不易观察,一般无强化。本例完全位于鞍上,且呈前后生长,囊巨大,壁较厚,不符合Rathke囊肿特点。
影像诊断:右侧鞍上囊性占位,考虑颅咽管瘤。
病理诊断:右侧鞍上颅咽管瘤。
回顾分析,本例定位定性均正确,原因在于鞍上的完全囊性病变种类不多,鞍上其他实质病变发生显著大囊变的情况少见,完全囊变的情况更为罕见;其次本例囊内T1WI高信号与颅咽管瘤含蛋白、液态胆固醇和正铁血红蛋白丰富的病理基础吻合;其三是本例MRI检查时合理组合使用各种序列有助于病变性质的确定,如抑脂T1WI抑脂T2WI与囊性畸胎瘤和皮样囊肿鉴别,DWI信号特点用以与表皮样囊肿鉴别等。