【病例】胸腔Askin瘤1例影像表现

17 7月
【病史摘要】
女,21岁。因胸闷活动后气急20天,低热2天,无发热,盗汗,咳嗽和胸痛。查体:38.0℃,脉搏80次/分,呼吸21次/分,血压120/70mmHg。初步诊断为结核性胸膜炎,进行抗结核治疗效果不佳。

【病例】胸腔Askin瘤1例影像表现
【病例】胸腔Askin瘤1例影像表现
【病例】胸腔Askin瘤1例影像表现
【病例】胸腔Askin瘤1例影像表现

【影像表现】
图A〜D分别为胸部平片、冠状T2WI、轴位CT平扫及T1WI。左侧胸腔见一大约10cm×11cm×15.5cm分叶状肿块,CT值约43Hu,中间可见低密度区(CT值约23Hu),左肺大部分不张。纵隔向右侧移位,左侧第6后肋局部骨质密度不均,边缘模糊、毛糙。MRI示左侧胸腔肿块T1WI上以等信号为主,混有少许斑片状高信号,T2WI上呈高等低不均信号。左侧胸腔积液。

【影像征象分析】
此病例定位于左侧胸腔内巨大密度不均的肿块,边缘分叶,伴胸腔积液,左肺大部受压而萎缩。据此,首先考虑间叶组织肿瘤,需要鉴别的疾病有以下几种。

1.恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤前者发病年龄较广,后者好发于中老年人。肿瘤生长迅速,以巨大实性软组织肿块为特征,边缘不规则,可侵犯邻近骨质。结合本例,需首先考虑。

2.孤立性纤维瘤胸膜或胸壁是其好发部位之一,呈慢性生长过程,多在胸壁或胸膜下形成境界清晰的软组织肿块,可骑跨胸壁内外,肿瘤较小时形态规则,较大时多不规则。瘤体内密度一般较均匀,增强后可呈中等度强化。对邻近骨结构仅为压迫吸收或增生改变,少有骨破坏。本例仅部分征象与之相符。

3.胸膜间皮瘤多有石棉接触史,典型者有胸膜斑,胸膜多呈弥漫性结节状或肿块状增厚,常伴多量胸腔积液。胸膜间皮瘤中的肉瘤型可无上述表现,仅表现为局部软组织肿块,伴或不伴骨破坏,故本例不能完全除外此病。

最后诊断:左侧胸腔恶性间叶组织肿瘤。

【手术所见和病理诊断】
CT引导下行经皮活检,取得大小约1.2mm×1.0mm组织,肉眼呈鱼肉状。病理检查示瘤组织由弥漫分布、大小一致的小圆形或卵圆形细胞组成,胞质少,淡红染。核圆形,染色较深。免疫标记示:神经特异性烯醇化酶(NSE)阳性,甲酰四氢叶酸合成酶(SyN)阳性,结蛋白(DES)、白细胞共同抗原(LCA)和上皮膜抗原(EMA )均阴性。病理诊断:Askin瘤。

【讨论及误诊分析】
1979年Askin首次报道一组青少年胸部恶性小圆细胞肿瘤,提出它具备独立的临床病理特点,属于外周性原始神经外胚层肿瘤(PPNET)家族。因此,起源于胸部的PPNET被称为Askin瘤,是少见的恶性肿瘤。病理诊断PPNET条件是有Homer-Wright菊形团和至少2项神经标记阳性。文献报道 Askin瘤好发于女性,平均年龄14.5〜20.5岁,PPNET可原发于骨骼和软组织,主要来源于胸壁软组织,偶尔来源于骨骼,罕见于肺外带。

本例误诊的根本原因是Askin瘤较罕见,对其影像表现缺乏认识。Askin瘤典型影像表现为胸壁、胸膜和纵隔病灶相互融合成巨大肿块,可伴中或大量胸腔积液,肿瘤也直接累及邻近肋骨,CT、X线表现为骨皮质不规则吸收、破坏。初诊时也可发现同侧纵隔、颈部等区域淋巴结转移。晚期出现腹部、腹股沟等远处器官肌肉软组织、骨骼等多部位多发转移,却很少出现肝转移。原发于胸壁软组织的肿瘤初诊时均较小,但是局部切除术后50%近期有复发,符合其具有高度局部复发的倾向性。复发灶巨大,形态不规则,易累及邻近器官结构。

综上所述,Askin瘤生长迅速,手术后局部易复发、易累及胸膜,以形成肿块并互相融合为特点。B 超对于探测胸背部软组织病变有其优势,X线平片仍然作为胸部病变常用的检查技术,CT能够显示肺、纵隔、胸膜、软组织和骨皮质的微小病变,进行各种后处理,是胸部肿瘤首选的影像技术。因此,对青少年女性患者的胸腔或胸壁软组织肿瘤鉴别诊断时,应考虑到Askin肿瘤的可能。

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