【病例】腹膜后弥漫型Castleman病1例CT影像表现

17 7月
【病史摘要】
男,14岁。运动后腹痛2天,消痩1个月。实验室检查均正常。B超:肠系膜多发结节影,最大约 3.0cm×4.5cm。

【病例】腹膜后弥漫型Castleman病1例CT影像表现
【病例】腹膜后弥漫型Castleman病1例CT影像表现
【病例】腹膜后弥漫型Castleman病1例CT影像表现
【病例】腹膜后弥漫型Castleman病1例CT影像表现

【影像表现】
CT平扫(图A)示肠系膜多发类圆形结节影,大小不等,最大约3.2cm×4.6cm,密度均匀,边缘锐利,轮廓光整,贴于相邻肠管外壁,结节与肠管之间仍可见脂肪间隙,病灶平扫CT值45Hu左右,增强动脉晚期(图B)和静脉期(图C)病灶呈均匀性中等强化,CT值约75Hu,周边密度较中央稍高,延迟期(图D)病灶持续强化。

【影像征象分析】
病灶主要分布于腹腔肠管间及系膜血管间隙,肿块紧贴肠管外壁,提示该病灶定位于肠系膜间隙。病灶为多发大小不等结节,密度均匀,中心无明显坏死,无钙化、出血和脂肪密度。增强后动静脉期呈中等程度强化,且持续强化,这些均提示病灶内细胞密度密实、血供程度中等。与之符合的病变有如下几种。

1.间质瘤伴周围淋巴结肿大其影像学表现特点与上相仿。但间质瘤易发生坏死或囊变而使密度不均匀。增强扫描实质部分呈中度以上不均匀强化,瘤体内可出现点状、条状强化血管影。当间质瘤较小或未发生黏液变、出血、坏死和囊变时,增强后呈中度以上均匀强化,当肿块内部出血时强化程度可明显减弱。本例病灶不大,即使考虑间质瘤,其恶性可能性很小,且恶性间质瘤淋巴结转移也很少发生;另外,多发间质瘤通常伴随神经纤维瘤病I型或具有家族性;再考虑到间质瘤多见于50岁以上中老年人,40岁前少见,青少年罕见;故本例诊断间质瘤的可能性较小。

2.淋巴瘤国内外文献报道淋巴瘤最易累及肠系膜淋巴结,分为局限型和弥漫型。可表现为结节状,也可融合成分叶状肿块,常多发,伴腹膜后淋巴结增大。病灶平扫与肌肉密度相仿,密度均匀,增强后其强化程度较轻(无论是动脉期还是静脉期及延迟期扫描)。

3.巨淋巴结增生症中年患者多见,包括局限型和弥漫型。前者多见,主要表现为单个实性分叶状肿块,其内可有坏死及钙化,周边常有淋巴结增大。后者主要表现为弥漫性淋巴结增大、肝脾增大、腹水及腹膜后水肿等。CT上肿块多呈均匀密度,增强后常呈明显强化,强化程度接近主动脉密度,以周围强化或中心强化为著,门脉期持续强化并有延迟强化的特点。考虑到巨淋巴结增生症单发多见,多有明显强化等特点,本例可基本除外此病。

4.淋巴结结核一般形成的肿块边界多不清楚,密度不均,周围轮廓欠清,常伴腹水、腹膜增厚、网膜粘连。增强扫描病灶在动脉期和增强早期不规则强化或边缘强化,以不均性环形强化为特征,中心常可见干酪样坏死区。故淋巴结结核可除外。

5.副神经节细胞瘤强化方式和表现类似巨淋巴结增生,但以腹膜后好发,单发常见,易囊变,强化显著但多不均匀。有功能副神经节细胞瘤多有典型临床表现较易诊断。无功能者多肿瘤体积较大坏死囊变更明显。

影像诊断:腹腔多发结节,考虑淋巴瘤可能。

【最后诊断】
手术所见:肠系膜多枚结节,最大约3.lcm×4.8cm,表面光整,血管丰富,切面呈鱼肉样,无完整包膜。

病理诊断:巨淋巴结增生症(透明血管型)。滤泡样结构散在分布于肿块组织内,滤泡结构内无生发中心,中央见壁增厚且玻璃样变的小血管,滤泡间见大量淋巴细胞。免疫病理:滤泡及其周围增生的套区B细胞CD20、CD45RA阳性,滤泡间散在CD45RO阳性的T细胞和B淋巴细胞,K和入的阳性染色散在分布。

【讨论及误诊分析】
巨淋巴结增生症又称Castleman病、血管滤泡性淋巴组织增生症或血管瘤性淋巴错构瘤,是一种较少见、原因不明的不典型淋巴组织增生性疾病。可发生于任何年龄,青壮年多见,男女之比约1:2,最常发生的部位为胸腔纵隔(63%)。临床分为局灶型和弥漫型。组织学分为透明血管型、浆细胞型和混合型,前者最常见。局灶型者组织病理类型90%以上是透明血管型,弥漫型则以浆细胞型为主。患者症状与病理类型有关,透明血管型一般无明显症状,多在体检时发现,部分以腹痛或腹块就诊。浆细胞型可有发热、贫血、疲劳等症状,血清球蛋白升高。

回顾分析,虽然与主动脉同步强化是Castleman病较为特征的影像学表现,但并非所有类型的Cas-tleman病均有,文献报道该征象是局限型透明血管型巨淋巴结增生症(部分病灶可见周围增粗的供血血管,5%〜10%的病例CT扫描见典型的分支状或斑点状钙化影)的特点。而弥漫型病灶强化程度多为中等,部分也可为早期强化和延迟强化,可伴肝脾大、腹膜后水肿,常类似淋巴瘤,难以准确诊断。本例为弥漫型Castleman病,但病理类型为透明血管型,是Castleman病中少见的亚型,故可表现为多发和中等强化。近年来,腹腔及肠系膜淋巴结巨淋巴结增生时见报道,50%以上为多发(2个以上),应于注意。另外,本病发病年龄偏小,贫血等临床症状可随肿块切除而消失也是其特点之一。本例动脉期扫描时间偏晚,影响病灶强化程度全面、准确的分析,在日常工作中应引起重视。

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