1.神经鞘瘤神经鞘瘤与腹膜后脊柱周围神经关系密切,多位于脊柱附近,瘤体可跨腹膜后间隙。病灶多表现为略低密度,可有变性、坏死或囊变,增强扫描可呈轻至中度强化,有时呈明显不均性强化的特点。
2.异位嗜铬细胞瘤为肾上腺外的嗜铬细胞瘤,主要发生在腹膜后,沿着主动脉伴随交感神经链分布。有功能性和无功能性两种,功能性者多见,临床有阵发性高血压,可以帮助诊断。无功能性肿瘤常较大,多有边缘不清和中央坏死。绝大部分嗜铬细胞瘤血供丰富,增强扫描肿瘤明显强化,并有延迟强化,且内部密度多不均匀。本例基本与之不符。
3.脂肪肉瘤分实体型、假囊肿型和混合型。实体型和混合型脂肪肉瘤往往较大,形态不规则分叶状,实质部分密度较高,不伴脂肪密度的脂肪肉瘤和其他腹膜后肿瘤的鉴别有难度。
4.恶性纤维组织细胞瘤瘤体多较大,常有侵袭性的恶性征象,如分叶征、与周围分界不清,可有腹水、肿大淋巴结等。但当瘤体较小时,不易鉴别。
影像诊断:腹膜后肿块,考虑神经源性肿瘤可能大,恶性纤维组织细胞瘤待除外。
病理诊断:神经鞘瘤。免疫病理:S-1OO蛋白( ),GFAP( ),HNK-1( )。
神经鞘瘤具有独特的病理学特征,光镜下病理组织学表现为两种类型:Antoni A型由密集的梭形细胞排列呈栅栏状或不完全的漩涡状,细胞界限不清,核呈长椭圆形;Antoni B型细胞稀少,排列为稀疏的网状结构或少数成行排列,易黏液性变。此两型都可夹有胶原、微囊、钙化等,并可存在于同一肿瘤中,两者间有过渡现象。但多数肿瘤以其中某一型结构为主。神经鞘瘤CT表现特征与其病理特点密切相关,多为圆形、椭圆形肿块,若骑跨于两种组织结构间可成哑铃状或葫芦状,单发多见,边界均清晰锐利,有包膜,瘤体平均直径为3〜5cm,但生长在纵隔或腹膜后者较大。腹膜后神经鞘瘤的典型表现有肿瘤体积大,跨腹膜后器官间隙生长,完全实质性和完全囊变的肿瘤相对常见。囊实者囊壁光整,实性部分动态增强多数为中等度进行性延迟强化。部分病例强化程度可多样,从轻微到显著强化均可,甚至同一瘤体内可有不同强化程度的实质部分。强化方式也有片、线、环样和整体均匀或不均匀强化等多种表现。
回顾分析,笔者认为本病有几点征象值得注意:①关于肿瘤的密度,由于同一瘤体内Antoni A区和 Antoni B区和纤维成分的组成、分布和排列不同,部分肿瘤可同时存在低密度和较高密度(与肌肉相比)两种实质成分,而后腹膜许多其他间叶组织肿瘤的实质密度多与肌肉相仿或稍高;②相当一部分腹膜后神经鞘瘤内囊变区小,且囊变的边界清楚呈车辐状分布,未囊变区则呈均匀强化,有人认为这是神经鞘瘤在腹膜后的特征表现,本例瘤体黏液变性部分较少且呈不规则状和车辐状,对此征象的认识可能对本病诊断有帮助;③对囊性或囊实性瘤体囊变部分的观察对诊断神经源性肿瘤有帮助,由于神经源性肿瘤囊变部分并非坏死所致,而是瘤组织黏液变性,故其依然有不同程度的血供,在动态增强动脉期甚至静脉期可无强化,但延迟期可出现轻度强化,仔细分辨其CT值的变化可鉴别囊变部分的性质;④神经鞘瘤几乎均有完整包膜,在CT和MRI图像上辨别有无包膜可为肿块定性提供方向,若包膜不完整,境界不清晰可提示恶变和其他恶性肿瘤可能。