【病例】腹膜后神经鞘瘤1例CT影像表现

16 7 月
【病史摘要】
男,18岁。健康体检发现下腹包块1个月,无其他不适。

【病例】腹膜后神经鞘瘤1例CT影像表现
【病例】腹膜后神经鞘瘤1例CT影像表现
【病例】腹膜后神经鞘瘤1例CT影像表现
【病例】腹膜后神经鞘瘤1例CT影像表现

【影像表现】
CT平扫(图A、图B)示腹膜后、脊柱右前方类圆形软组织肿块,肿块大小约5cm×5cm,边缘光滑,密度较均匀,低于腰大肌密度,肠管等结构向前推移;增强扫描(图C)示病灶较均匀强化,肿块内见小片状不规则稍低密度区(图D,白箭),大血管结构向左移位,肿块与周围结构间分界清晰,脂肪间隙存在。

【影像征象分析】
腹膜后实性软组织占位,境界清楚,边缘光滑,中等强化,肿块内部有变性区,根据上述特点,最符合的病变是神经源性肿瘤。腹膜后肿瘤中恶性者约占80%,本例需与异位嗜铬细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。

1.神经鞘瘤神经鞘瘤与腹膜后脊柱周围神经关系密切,多位于脊柱附近,瘤体可跨腹膜后间隙。病灶多表现为略低密度,可有变性、坏死或囊变,增强扫描可呈轻至中度强化,有时呈明显不均性强化的特点。

2.异位嗜铬细胞瘤为肾上腺外的嗜铬细胞瘤,主要发生在腹膜后,沿着主动脉伴随交感神经链分布。有功能性和无功能性两种,功能性者多见,临床有阵发性高血压,可以帮助诊断。无功能性肿瘤常较大,多有边缘不清和中央坏死。绝大部分嗜铬细胞瘤血供丰富,增强扫描肿瘤明显强化,并有延迟强化,且内部密度多不均匀。本例基本与之不符。

3.脂肪肉瘤分实体型、假囊肿型和混合型。实体型和混合型脂肪肉瘤往往较大,形态不规则分叶状,实质部分密度较高,不伴脂肪密度的脂肪肉瘤和其他腹膜后肿瘤的鉴别有难度。

4.恶性纤维组织细胞瘤瘤体多较大,常有侵袭性的恶性征象,如分叶征、与周围分界不清,可有腹水、肿大淋巴结等。但当瘤体较小时,不易鉴别。

影像诊断:腹膜后肿块,考虑神经源性肿瘤可能大,恶性纤维组织细胞瘤待除外。

【最后诊断】
手术所见:盆腔内腹膜后肿块,质韧,包膜完整,与周围组织有少许粘连,肿块完整切除。

病理诊断:神经鞘瘤。免疫病理:S-1OO蛋白( ),GFAP( ),HNK-1( )。

【讨论及误诊分析】
原发性腹膜后肿瘤占所有肿瘤的0.2%,其中恶性肿瘤占77%〜90%,良性肿瘤相对少见。腹膜后最常见的良性肿瘤为神经源性肿瘤,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、副神经节瘤(异位嗜铬细胞瘤)和节细胞神经瘤等,以神经鞘瘤最为常见。腹膜后组织间隙较大,器官组织相对少,肿瘤临床症状出现迟。因此,腹膜后神经鞘瘤体积较大,具有与其他外周神经鞘瘤不同的影像学特征,部分肿瘤甚至被误诊为腹膜后肉瘤。

神经鞘瘤具有独特的病理学特征,光镜下病理组织学表现为两种类型:Antoni A型由密集的梭形细胞排列呈栅栏状或不完全的漩涡状,细胞界限不清,核呈长椭圆形;Antoni B型细胞稀少,排列为稀疏的网状结构或少数成行排列,易黏液性变。此两型都可夹有胶原、微囊、钙化等,并可存在于同一肿瘤中,两者间有过渡现象。但多数肿瘤以其中某一型结构为主。神经鞘瘤CT表现特征与其病理特点密切相关,多为圆形、椭圆形肿块,若骑跨于两种组织结构间可成哑铃状或葫芦状,单发多见,边界均清晰锐利,有包膜,瘤体平均直径为3〜5cm,但生长在纵隔或腹膜后者较大。腹膜后神经鞘瘤的典型表现有肿瘤体积大,跨腹膜后器官间隙生长,完全实质性和完全囊变的肿瘤相对常见。囊实者囊壁光整,实性部分动态增强多数为中等度进行性延迟强化。部分病例强化程度可多样,从轻微到显著强化均可,甚至同一瘤体内可有不同强化程度的实质部分。强化方式也有片、线、环样和整体均匀或不均匀强化等多种表现。

回顾分析,笔者认为本病有几点征象值得注意:①关于肿瘤的密度,由于同一瘤体内Antoni A区和 Antoni B区和纤维成分的组成、分布和排列不同,部分肿瘤可同时存在低密度和较高密度(与肌肉相比)两种实质成分,而后腹膜许多其他间叶组织肿瘤的实质密度多与肌肉相仿或稍高;②相当一部分腹膜后神经鞘瘤内囊变区小,且囊变的边界清楚呈车辐状分布,未囊变区则呈均匀强化,有人认为这是神经鞘瘤在腹膜后的特征表现,本例瘤体黏液变性部分较少且呈不规则状和车辐状,对此征象的认识可能对本病诊断有帮助;③对囊性或囊实性瘤体囊变部分的观察对诊断神经源性肿瘤有帮助,由于神经源性肿瘤囊变部分并非坏死所致,而是瘤组织黏液变性,故其依然有不同程度的血供,在动态增强动脉期甚至静脉期可无强化,但延迟期可出现轻度强化,仔细分辨其CT值的变化可鉴别囊变部分的性质;④神经鞘瘤几乎均有完整包膜,在CT和MRI图像上辨别有无包膜可为肿块定性提供方向,若包膜不完整,境界不清晰可提示恶变和其他恶性肿瘤可能。

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