病史:患者男,49岁自诉23年前发生视物模糊一年后于当地医院就诊,行开颅手术治疗,术后双眼视力好转,2015年10月复发左眼视力减退,诊断为“鞍区肿瘤复发”,行开颅手术治疗术后左眼视力好转,2016年3月复发左眼视力减退,门诊以“鞍区占位”收入院。
【图像】
【影像表现】
MR平扫及增强示:
鞍区可见囊样长短T1长T2异常信号,边界清,周围组织轻度受压。注入GD-DTPA后,病变未见明显强化。
讨论:
你的诊断是什么?诊断依据是?
【手术病理】
(鞍区)组织形态首先考虑Rathke囊肿伴慢性炎,肉芽组织形成,请结合临床。
【最后诊断】
(鞍区)Rathke囊肿伴慢性炎症。
【讨论】
Rathke囊肿是一种先天性疾病,源于垂体Rathke氏囊,又称:垂体胶样囊肿、垂体囊肿、上皮粘液囊肿、上皮样囊肿等。
临床表现
20~40岁,女性多见。大多数囊肿很小,并不引起症状;少数囊肿逐渐扩大,压迫鞍内或鞍上结构引起:慢性头痛、垂体内分泌功能障碍:
男性—— 疲劳,性欲减
绝经前的妇女——月经不规则,溢乳
绝经后的妇女—— 疲劳和精神状态改变
视功能障碍——双颞侧偏盲及视力下降
MRI表现
鞍区边界清楚的肿物,T1多呈低信号,T2多呈高信号,无强化(与其他肿瘤相鉴别的唯一依据)。
其不同的信号变化是由于囊肿内容物的蛋白含量不同所致,蛋白质含量100 000~170 000mg/L时,T1、T2均为高信号,与囊内粘多糖含量的增加、慢性出血、高胆固醇含量及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关。
鉴别诊断
垂体微腺瘤
囊性颅咽管瘤
蛛网膜囊肿
空泡蝶鞍综合征
鞍区蛛网膜囊肿
垂体脓肿