【病例】无功能胰岛细胞瘤1例CT影像表现

4 7 月
【病史摘要】
女,27岁。无意中发现上腹部包块4天。查体:右上腹包块,质硬,表面光滑,无明显活动。实验室检查无异常。B超示右上腹囊实性包块。

【病例】无功能胰岛细胞瘤1例CT影像表现
【病例】无功能胰岛细胞瘤1例CT影像表现
【病例】无功能胰岛细胞瘤1例CT影像表现
【病例】无功能胰岛细胞瘤1例CT影像表现

【影像表现】
CT平扫(图A)示肝、胰间巨大囊实性肿块,其内可见散在分布斑点状、斑块状钙化影,与肝、胰、胃分界不清,胃腔受压缩小。增强动脉期(图B)示肿块不均匀轻中度强化,胰腺头颈部大部分破坏,残余部分与肿块呈“抱球”样,静脉期和延迟期(图C、图D)示肿块周围呈乳头状向中心渐进性强化,中央部未被对比剂完全充填。

【影像征象分析】
肿块很大,与肝、胰、胃分界不清,乍看定位困难,但增强动脉期显示肿块与胰腺头颈部关系,呈“抱球征”,提示肿块来源于胰腺可能大。肿块囊实性,密度混杂,有显著斑块状钙化,增强方式呈自边缘向中心渐进性充盈。应考虑胰腺囊腺瘤、实性假乳头状瘤、无功能胰岛细胞瘤等。非胰腺来源的高侵袭性肿瘤可致胰腺早期破坏,有时也可导致胰腺和肿瘤关系密切,故也需排除。

1.胰腺嚢腺瘤以中老年女性好发,10%〜18%可有钙化,浆液性较黏液性钙化出现率约高1倍。前者钙化多位于瘤中心,呈线状、弓状,日光放射状钙化较具特征性。后者钙化多位于周边,呈斑点状。前者以微囊、多囊表现为主,囊直径很少超过2cm,呈弥漫均质强化或局部均质强化。后者以厚壁大单囊多见,多囊者囊的数量均少于6个,可有不完整分隔,壁结节等。本例以实性部分为主,囊变区数量少,直径大于2cm,患者年龄较轻,均不符合浆液性和黏液性囊腺瘤。

2.实性假乳头状瘤绝大部分为年轻女性。多数为囊实混合型,少数为单纯实质型或囊性型。囊实混合型者大多数体积较大、包膜完整,包膜或囊壁可有线状或弧形钙化。实性部分呈低或等密度,飘浮在更低密度的囊性部分中,典型者呈“浮云征”,或实性囊性部分不规则相间分布,或有附壁结节,可有出血坏死囊变,很少出现胰管和胆管梗阻扩张或血管受侵现象,增强扫描肿瘤实性部分及囊壁动脉期呈 轻度强化,静脉期及延迟期呈渐进性明显强化,与海绵状血管瘤相似,但仍低于正常胰腺。本例除钙化形态外,其余征象与实性假乳头状瘤基本相仿。

3.无功能胰岛细胞瘤中青年女性多见,男女比例约1:4。约30%有钙化,常伴出血,实性部分强化程度较高,是本病三大特点。由于本病临床症状轻,故发现时多体积较大,坏死囊变多见,钙化以中心多发点状、斑块状多见,少数也可边缘条状钙化。实性部分动脉期强化明显,但程度明显低于小的功能性胰岛细胞瘤,且对比剂达峰时间延长,静脉期也可持续强化,有时可延迟强化,本例除动脉期强化程度稍弱,其余特点均与上述相仿。

4.胰腺癌嚢变胰腺癌因乏血供,常伴坏死和囊变,但其具有围管浸润、嗜神经生长的生物学特性,易导致胰、胆管及血管的侵犯,故胰头颈部胰腺癌多伴胰管和(或)胆管扩张,较大的胰腺癌临床疼痛症状也均很明显。本例可基本除外胰腺癌。

5.原发性外生性肝癌可有蒂或无蒂与肝相连,绝大多数仍有肝细胞肝癌的典型表现,呈对比剂快进快出。少数有肝外供血的外生性肝癌可出现延迟强化,但其周围晕征明显,钙化罕见。本例与之均不符,且无乙肝、肝硬化病史,故不考虑外生性肝癌。

影像诊断:胰腺头颈部囊实性肿瘤,考虑①实性假乳头状瘤;②无功能胰岛细胞瘤。

【最后诊断】
手术所见:右上腹巨大肿块,与肝、胃、胰腺粘连明显,见瘤体有出血,未能切除肿瘤,取瘤组织活检。

病理诊断:(无功能)胰岛细胞瘤。

【讨论及误诊分析】
胰岛细胞瘤是起源于胰腺内分泌细胞的肿瘤,根据有无内分泌性及临床症状分为功能性和无功能性两类。无功能胰岛细胞瘤占全部胰岛细胞瘤的15%〜53%,由于临床症状轻或无,早期较难发现,一般肿瘤长得较大,压迫和推移周围脏器产生相应的临床症状时才发现。但往往因肿瘤巨大而定位困难。仔细分析肿瘤与胰腺的关系十分重要,如能发现肿瘤与胰腺交界缘呈杯口状改变,有助于判断为胰腺来源,本例即是如此。薄层扫描和冠状位重建对定位也很重要。

无功能胰岛细胞瘤在CT平扫上多呈低等混杂密度,常伴坏死、囊变、出血、钙化等。增强后动脉期瘤体实性部分多数明显强化,密度较均匀,如肿瘤中央坏死,则出现不规则或周边强化,静脉期和延迟期一般仍有强化。因此,当胰腺肿瘤出现体积较大、伴明显钙化和(或)出血、动脉期明显强化特点时,应考虑无功能胰岛细胞瘤的诊断。

回顾分析,由于本例动脉期瘤体实性部分于动脉期轻度强化,与典型无功能胰岛细胞瘤表现不完全吻合,故未将其作为第一诊断。文献报道,当肿瘤内合并出血时可致肿瘤血管血栓形成或受压迫,导致肿瘤增强程度减低,甚至无强化。本例术中发现瘤内出血,CT平扫也见瘤体内局部密度较高,故可导致增强后瘤体强化程度较轻,对此现象加强认识,有利于本例的正确诊断和鉴别。

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