【病例】左侧小脑半球血管母细胞瘤1例MR影像表现

1 7月

主诉:患者 46岁。头晕、头痛1年余,门诊MR检查。

【图像】

T2WI

【病例】左侧小脑半球血管母细胞瘤1例MR影像表现

T1WI

【病例】左侧小脑半球血管母细胞瘤1例MR影像表现

T2FLAIR

【病例】左侧小脑半球血管母细胞瘤1例MR影像表现

T1WI C Ax Cor Sag

【病例】左侧小脑半球血管母细胞瘤1例MR影像表现

MR表现:

左侧小脑半球见囊性占位,呈长T1长T2信号影,T2FLAIR呈低信号影,其外侧壁内见结节赢,呈稍长T1等T2信号影,T2FLAIR呈高信号影,结节周围可见留空信号影,增强囊性部分不强化,结节明显强化。

讨论:

你的诊断是什么?诊断依据是?

病理:左侧小脑半球血管母细胞瘤,WHOI级

讨论:

血管母细胞瘤为富血管的良性肿瘤,来自幼稚的血管形成组织,由边界不清的合体状态的血管形成细胞构成,其中许多是血管内皮或外皮细胞,可形成实体团块或条索,无包膜,不形成管腔。占中枢神经系统肿瘤的1.1%——2.4%,占后颅窝肿瘤的7%——12%。男女发病率之比为2:1。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将血管母细胞瘤归类于其他脑膜相关性肿瘤,WHO分级为 1 级肿瘤。

肿瘤可分为囊实性、单纯囊型、及实质型3类,囊性变为其特点,占总数的2/3或3/4。

MR表现:

囊伴结节型最为常见,典型表现单一、张力高、囊壁光滑、圆形或类圆形的大囊腔,伴有壁结节,结节位于囊壁的一侧,液通常信号较均匀。在T1WI及T2WI上信号多与脑脊液相仿,FLAIR上均略高于脑脊液,增强结节明显强化、囊壁不强化等表现最具特征性,壁结节常靠近脑表面,接受软脑膜供血,故强化明显,呈“壁灯征”。

实质型:病灶形态可不规则,信号多混杂,T1WI呈不均匀低信号或高、低混杂信号,T2WI呈不均质高信号,FLAIR呈等高信号。Gd-DTPA增强扫描呈不均质显著强化,这是该病变的特征性MRI表现,这是由于肿瘤实质主要由大小不等、致密的毛细血管网或海绵状血管网和团块或弥散分布的网状内皮细胞组成。平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号,“血管留空征”对实质型血管母细胞瘤有定性的诊断价值。

单纯囊型:单纯囊型血管母细胞瘤比较少见,可能是由于附壁结节很小而不能显示,整个肿瘤呈现囊性占位。MRI各序列平扫除无壁结节外与囊伴结节型信号变化相仿。增强扫描部分囊壁局部可有轻度强化,或瘤周有时可见轻度强化结节,这种强化结节在病理上与壁结节相同,是确诊的重要依据。

鉴别诊断:囊实性与毛细胞型星形细胞瘤、脑脓肿、囊性转移瘤等鉴别,实性与髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、血管畸形及实性转移瘤等鉴别。

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