患者 男，14岁。于3年前无明显诱因出现左臀部疼痛，坐立时间长时疼痛明显，可自行缓解，未述其他不适。左臀部可触及大小约7*7*12cm的肿物，触及质韧，边界欠清楚，无压痛，活动度良好，肤色发暗。
MRI检查示 ：左侧闭孔内肌内侧肌间隙内见不规则形长T1、长T2信号。病变边界较清，大小约78.1*71.6*129.8mm，DWI呈高信号，病变局部沿肌间隙生长(图1——6）。增强扫描：病变内见不均匀现状强化（图7——9）。
手术及病理示：取肿物表面横行切口，长约5cm，逐层切开，肿物位于左侧臀部脂肪下筋膜层，可见串珠样蜂窝状囊性结构，范围8cm，边界欠清楚，切除肿物及周边部分脂肪组织，清除术野。病理：送检灰黄灰粉不整形软组织2块总体积7*5*3cm，部分区域灰粉半透明。结果示：左臀部神经鞘粘液瘤。(图10)
图1~6 MRI平扫示：左侧闭孔内肌内侧肌间隙内见不规则形长T1、长T2信号。病变边界较清，大小约78.1*71.6*129.8mm，DWI呈高信号，病变局部沿肌间隙生长。 图7~9 MRI增强扫描示：病变内见不均匀现状强化。 图10 病理示：镜下见梭形细胞肿瘤伴明显粘液样变，呈结节样生长。（HE×100）
讨论
你的诊断是什么？诊断依据又是什么？
神经鞘黏液瘤（nerve sheath myxoma，neurothekeoma）是由Harkin 和Reed在1969年定义的一种较罕见的良性间叶组织肿瘤[1] ，常表现为局部肿块形成，一般无自觉症状。主要见于儿童和年轻人,女性较多见，多位于头、颈、肩部的皮肤真皮和皮下组织，偶可发生于椎管内，发生在臀部的较少见，也有文献报道发生在颅内6。
根据细胞成分、粘蛋白的含量和生长形式将神经鞘粘液瘤分为三型[3]。(1) 粘液型: 示大量的粘液样物质明显包绕瘤细胞。免疫组化染色显示S-100胶原Ⅳ 型,上皮膜抗原阳性。(2) 细胞型: 结节不明显或呈浸润性生长。免疫组化染色显示NSE、Leu-7,平滑肌特异性肌动蛋白阳性。(3) 混合型: 细胞成分多样,细胞间粘液含量少,免疫组化染色同粘液型和细胞型。
查阅大量文献资料, 目前与此病相关的影像学报道较少见。陈水斌等[4]报道一例神经鞘粘液瘤MRI表现，示左侧臀肌见一不规则肿块, 呈混杂等T1 稍长T2 信号, 增强后扫描呈斑片状强化。童杰等2报道一例骶骨神经鞘粘液瘤，CT示右侧骶骨翼膨胀性骨质破坏．累及右侧骶髂关节及骶管右侧(S1——S3水平)，右侧第l、2骶孔扩大、变形。MRI示骶椎右侧约Sl——S3水平骨质破坏．并形成巨大软组织肿块，形态不规则．边界尚清楚，呈分叶状，椎管受累及，TIWI呈等信号为主，T2Wl呈不均匀稍高信号。臀部并非神经鞘粘液瘤的好发部位，临床诊断比较困难，较难与软组织粘液瘤等鉴别，本例的影像表现不典型、缺少特征性，最终确诊依赖病理学检查。治疗以手术切除为主。彻底切除者复发较少,文献报道50％左右患者存在局部复发，然而恶变尚未记录。
参考文献：
1.范钦和, Allen PW. 皮肤神经鞘粘液瘤[J].中华皮肤科杂志,1996, 21(4) : 232- 233.
2.Wong BY,HuiY,LamKY,etal.Neurothekeoma of the paranasal sinuses in a 3-year-old boy[J].Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2002,62(1):69-73.
3.陈水斌，黄艳丽，许孟君．神经鞘黏液瘤1例［Ｊ］．中国临床医学影像杂志，2008，23(4)：674——675．
4.童杰，房佐忠，刘社庭.骶骨神经鞘粘液瘤1例报告［Ｊ］.中国脊柱脊髓杂志,2010,20,(8):619-621.
5.Yavuz Erdem，et al.Characterization of an Intracranial Neurothekeoma:Case Report.Turkish Neurosurgery 2012, 22( 1):109-112.