[病程描述]
性别:女，年龄:31岁，头痛多年，加剧一个月
请选择答案
A、听神经瘤
B、颅咽管瘤
C、皮样囊肿
D、表皮样囊肿
正确答案是:D、表皮样囊肿;
[影像描述]
右侧颞极见类圆形低密度影，内密度混杂，内见脂肪密度影及等密度影，壁见结节状钙化影，MRIT1WI呈高低混杂信号影，T2WI呈高信号为主影，T1抑脂序列部分信号减低，ADC呈高信号影，DWI呈低信号影，增强后病灶周边见环绕高信号影，余未见明显异常。
[诊断思路]
表皮样囊肿又称胆脂瘤、珍珠瘤等。好发于青少年患者,多见于颅内、眼睑、额、鼻、眶外侧壁、耳下等部位。还可发生口底、颈、锁骨、阴囊、会阴及骶尾等，目前认为系源于异位胚胎残余的外胚层组织的先天性乏血管的良性肿瘤，一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。可分为先天性和获得性两类，前者被认为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳，后天性胆脂瘤则分为两种：继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤，继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤，外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一，一般先天性少见，颅内表皮样囊肿因发生部位不同引起的症状不同。
1)桥脑小脑角表皮样囊肿：约70%以三叉神经痛起病，少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。根据临床表现又分为：单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型（多以耳鸣、头晕、面肌抽搐及VII、VIII神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现）、颅内压增高型。
2)颅中窝表皮样囊肿：主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。
3)鞍区表皮样囊肿：主要为进行性视力、视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见，个别可出现性功能障碍、多饮多尿等。
4)脑实质内表皮样囊肿：可出现癫痫发作、进行性轻瘫等。
5)脑室内表皮样囊肿：多位于侧脑室三角区及体部，早期可无明显症状，随着囊肿增大，可出现波动性或阵发性头痛，当阻塞脑脊液循环通路，可出现颅内压增高症状。四脑室者可引起走路不稳。
6)松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失。
病理：表皮样囊肿的囊壁内层由复层鳞状上皮构成，不包含真皮内的皮肤附件结构，囊肿持续增大后，表皮各层可均较薄弱或层次不全，囊内容物主要由分层的角化物质组成；
影像表现：CT：平扫往往为类圆形或分叶状囊性低密度肿块，CT值低于脑脊液，瘤内可有分隔，囊壁上可见钙化，边界清楚锐利，多无瘤周水肿。可伴发有梗阻性脑积水的表现。而在强化像上，多无强化，少数可见囊壁强化。MRI：T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，信号强度不均匀，呈匍行生成，常沿临近的蛛网膜下腔挤占性延展，即“见缝就钻”的特征性表现，占位效应往往较轻，瘤周水肿不明显，往往在增强扫描时强化不明显，少数可见囊壁强化，MRI检查对于诊断及发现后颅窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT，能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。
鉴别诊断：本例患者位于颞极应与听神经瘤鉴别，信号及密度上要与皮样囊肿、颅咽管瘤鉴别。
1、听神经瘤多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，内听道呈喇叭状扩大，为听神经瘤的特征性改变，三叉神经多跨中后颅窝生长，影像上CT 平扫呈等密度或等、低混杂密度影，边界欠清晰， MRI病灶多呈T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信 号，信号可稍不均匀。增强后边界较清晰，实质部分明显均匀强化，囊变部分无强化，囊壁呈环形强化，可资鉴别。2、颅咽管瘤主要发生于鞍上，青少年较多见，肿瘤大多数为囊性或部分囊性，壁厚薄不均，囊内可为单房或多房，囊壁与肿瘤实质多有钙化。
3、皮样囊肿：亦起源于外胚层，大多位于或接近中线，信号与脂肪相似，但其内含皮肤附件，囊壁较厚，周边较规整，由于囊内脂类代谢的液性产物和氢的增加，导致囊肿内的成分及体积发生变化，进而发生自发性破裂，而表皮样囊肿多表现见缝就钻的特点，很少破裂。