【病史】
患者，男性，23岁
主诉： 头痛一周，发现颅内占位1天
现病史：患者一周前“感冒”后头双侧额部胀痛，静坐或静卧时缓解，站立或活动后加重，不伴恶心呕吐，无心慌胸闷，无肢体感觉及活动异常，无声音嘶哑、饮水呛咳，当地医院未行特殊检查，以“感冒”治疗一周后症状加重，昨日上午出现恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无呕血、便血，2016-03-19颅脑CT示：右侧额颞顶叶低密度灶，并脑室受压、中线移位。患者自发病以来，神志清、精神较差，无精神症状，无癫痫发作及视力减退，睡眠可，大小便正常，无明显消瘦。
【图像】
【影像表现】
MR平扫及增强示：
右侧额叶可见团块状等长T1等长T2异常信号，内可见长T2液体成分及边缘毛糙的实质部分，实质部分DWI（b=1000）呈略高信号，相应ADC呈略低信号，边界尚清晰，周围可见长T2水肿带。注入GD-DTPA后病变实质部分不均匀强化。
【讨论】
你的诊断是？诊断依据是？
【手术病理】
（右额叶）小细胞恶性肿瘤，分化差，结合免疫组化结果，较符合CNS原始神经外胚层肿瘤（PNET），WHO Ⅳ级。
免疫组化：Vim 、CD99 、Fli-1 、S-100 个别 、MAP2 、INI-1 、GFAP -、Olig-2 -、Syn （少许）、CgA -、NSE （少许）、LCA -、NeuN -、bcl-2 （部分）、CK -、EMA -、PR -、Ki-67 （30%）。
【最后诊断】
（右额叶）CNS原始神经外胚层肿瘤（PNET），WHO Ⅳ级。
【讨论】
鉴别诊断：
生殖细胞瘤
需与位于第三脑室后部的PNET鉴别，生殖细胞瘤信号及增强多不均匀，常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区，根据部位及其信号表现常易鉴别。
高级别星形细胞瘤
肿瘤多位于白质，边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号，多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部，少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别。
转移瘤
易发生在灰白质交界区，常多发，病灶较大时易发生囊变和出血。肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值。
淋巴瘤
易发生于中线部位，呈单发或多发局灶性团块影。呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见，明显强化。PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，肿块周围脑膜无明显增厚增强。
生殖细胞瘤
需与位于第三脑室后部的PNET鉴别，生殖细胞瘤信号及增强多不均匀，常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区。根据部位及其信号表现常易鉴别。
脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤
PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀；呈稍长T1、T2信号，多需与脑膜瘤鉴别，部分PNET肿块内可发生坏死，多需与脑膜血管外皮瘤鉴别，PNET肿块位于脑实质内，邻近脑膜无增厚增强。
小结
•儿童及青少年多见
•大肿块、轻水肿，边界清楚
•出血、坏死多见，囊变区位于肿瘤周围有一定特征
•生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性
•MRI：稍长T1或等T1、稍长T2或等T2或短T2信号
•CT：高或等密度
•DWI：高信号
•增强：实质部分常呈中度到显著强化，均质或不均质