【病例】左侧桥小脑区表皮样囊肿1例MR影像表现

15 6月

[病程描述]

性别:男,年龄:68岁,反复头晕4年余,加重2个月。患者近4年余无明显诱因出现头晕,呈阵发性发作,与改变头位或体位有关,闭眼症状无减轻,未行特殊诊治,近2个月患者自感头晕发作频繁,伴行走踏空感,无头痛、恶心、呕吐,无畏寒、发热,无晕厥、意识障碍等。

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请选择答案

A、听神经瘤
B、颅咽管瘤
C、三叉神经瘤
D、表皮样囊肿

正确答案是:D、表皮样囊肿;

[影像描述]

左侧桥小脑区见哑铃状异常信号影,边界清楚,跨中后颅窝生长,T1WI呈混杂高低信号影,T2WI呈混杂高信号为主影,抑脂序列病灶信号降低,弥散示病灶部分受限,增强后病灶未见强化改变。

[诊断思路]

诊断思路:表皮样囊肿又称胆脂瘤、珍珠瘤等。好发于青少年患者,多见于颅内、眼睑、额、鼻、眶外侧壁、耳下等部位。还可发生口底、颈、锁骨、阴囊、会阴及骶尾等,目前认为系源于异位胚胎残余的外胚层组织的先天性乏血管的良性肿瘤,一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发,大小由几毫米至数厘米不等。可分为先天性和获得性两类,前者被认为起源于胚源性残留上皮,常见于岩尖、乳突和中耳,后天性胆脂瘤则分为两种:继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤,继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤,外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一,一般先天性少见,颅内表皮样囊肿因发生部位不同引起的症状不同。

1)桥脑小脑角表皮样囊肿:约70%以三叉神经痛起病。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。根据临床表现又分为:单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型(多以耳鸣、头晕、面肌抽搐及VII、VIII神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现)、颅内压增高型。

2)颅中窝表皮样囊肿:主要表现为三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退,咀嚼肌无力等,有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。

3)鞍区表皮样囊肿:主要为进行性视力、视野损害,晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见,个别可出现性功能障碍、多饮多尿等。

4)脑实质内表皮样囊肿:可出现癫痫发作、进行性轻瘫等。

5)脑室内表皮样囊肿:多位于侧脑室三角区及体部,早期可无明显症状,随着囊肿增大,可出现波动性或阵发性头痛,当阻塞脑脊液循环通路,可出现颅内压增高症状。四脑室者可引起走路不稳。

6)松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失。

病理:表皮样囊肿的囊壁内层由复层鳞状上皮构成,不包含真皮内的皮肤附件结构,囊肿持续增大后,表皮各层可均较薄弱或层次不全,囊内容物主要由分层的角化物质组成;

影像表现:CT:平扫往往为类圆形或分叶状囊性低密度肿块,CT值低于脑脊液,瘤内可有分隔,囊壁上可见钙化,边界清楚锐利,多无瘤周水肿。可伴发有梗阻性脑积水的表现。而在强化像上,多无强化,少数可见囊壁强化。MRI:T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号,信号强度不均匀,呈匍行生成,常沿临近的蛛网膜下腔挤占性延展,即“见缝就钻”的特征性表现,占位效应往往较轻,瘤周水肿不明显,往往在增强扫描时强化不明显,少数可见囊壁强化,MRI检查对于诊断及发现后颅窝表皮样囊肿,尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT,能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。

鉴别诊断:本例患者位于小脑桥脑角并跨中后颅窝生长应与听神经瘤、三叉神经瘤鉴别,信号上要与颅咽管瘤鉴别。

1、听神经瘤多见于青年人,听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病,内听道呈喇叭状扩大,为听神经瘤的特征性改变,三叉神经多跨中后颅窝生长,影像上CT 平扫呈等密度或等、低混杂密度影,边界欠清晰, MRI病灶多呈T1WI 呈低信号,T2WI 呈高信 号,信号可稍不均匀。增强后边界较清晰,实质部分明显均匀强化,囊变部分无强化,囊壁呈环形强化,可资鉴别。

2、颅咽管瘤:从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤,其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢,也可能来自垂体固有细胞的组织转化,多见于15岁以下的儿童和少年,也可见于成人,病理:囊性多见,囊液呈黄褐色或深褐色,内含大量胆固醇晶体,也有无囊的实质性肿瘤,组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种,小儿几乎都是釉质表皮型,而在成人中两种类型各占半数,鞍上可见散在结节钙化,囊性肿瘤呈低密度,囊肿上呈弧形钙化,增强CT可见囊肿壁部分强化緣,T1WI呈低到高信号,取决于肿瘤内容物,胆固醇及正铁血红蛋白含量多则TIWI呈高信号,含部分含铁血黄素或钙,T1WI和T2WI呈低信号,T2像常显示高信号,增强后病灶呈现均匀或不均匀增强,囊性部分呈壳状增强,可资鉴别。

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