[病程描述]
性别:男，年龄:53岁，头痛1周，患者缘于入院前1周无明显诱因反复出现头痛，呈全头部阵发性钝痛，时有搏动性，无向他处放射，伴头晕，无恶心、呕吐，无意识障碍，无偏瘫、失语，无四肢抽搐、大小便失禁，无晕厥、视物旋转、耳鸣，无视力、听力减退，无泌乳、肢端肥大、多饮、多食，无精神障碍、人格改变，无畏寒、发热，无咳嗽、咯血、胸闷、胸痛，无腰酸、腹痛、腹胀等不适。
请选择答案
A、高级别星形细胞瘤
B、淋巴瘤
C、转移瘤
D、脑膜瘤
正确答案是:B、淋巴瘤;
[影像描述]
左颞叶见片状异常信号影，边缘不清楚，T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，水抑制序列呈等低信号影，弥散未见受限，周边见大片状水肿，增强扫描后肿瘤呈开环样强化，呈“脐凹征”、“握拳征”，周围水肿不强化。中线结构明显右移，左侧侧脑室受压变形，局部脑沟变浅。
[诊断思路]
原发性颅内淋巴瘤 (PCNSL) 是结外非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 的一种少见类型，可侵及脑实质、软脑膜、脉络丛和透明隔等，而无颅外病变，PCNSL约占所有颅内肿瘤1.0-1.5 % , 占全部NHL的1-2 %，WHO归为Ⅲ或Ⅳ级，可于任何年龄发病，在免疫健全人群，发病高峰年龄为50岁左右，男性发病率略高于女性，对于免疫缺陷人群来说，发病高峰年龄为40岁左右，PCNSL病程较短，大多在6个月以内，其临床表现缺乏特征性，常见的有瘤细胞浸润脑实质引发头痛、恶心呕吐、视力模糊等，高颅压症状，累及小脑可伴行走困难，局灶性占位累及软脑膜导致癫痫发作和精神异常，如性格改变和嗜睡等；
病理：PCNSL绝大多数为弥漫大B细胞型淋巴瘤，多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，光镜下可见其肿瘤细胞生长方式，主要有2种：一是聚集在血管间隙内，围绕血管周围生长，形成血管袖套，浸润周围脑组织， 二是弥漫性浸润生长，在瘤周瘤细胞浸润周围正常脑组织，PCNSL可发生于颅内任何部位，幕上多见，主要好发于脑白质深部脑室周围及脑内靠近表面区域，结合病理考虑，这可能是由于PCNSL好发于血管周围间隙附近，而上述好发部位恰为血管入脑或入脑皮质的近端，血管周围间隙较明显，PCNSL可表现为脑内单发或多发肿块或结节状病灶，亦可明显可辨别的肿块和结节灶，呈弥漫生长，可将PCNSL粗略分为局灶型和弥漫浸润型 2 种，上述单发及多发病灶，均属于局灶型的亚型，而弥漫浸润型无明显可辨别的肿块和结节灶，弥漫浸润生长，称为大脑淋巴瘤病；
PCNSL在T1WI上多呈等或稍低信号，在T2WI上多呈等或稍高信号，这可能与肿瘤组织富于细胞成分，核浆比大，瘤组织间质成分少，且网状纤维丰富有关。在免疫健全人群病灶多数信号均匀，而在免疫缺陷人群中，因其瘤体易发生囊变坏死，甚至钙化等，故病灶信号多混杂，PCNSL瘤周水肿及占位效应多为轻至中度，甚至无，重度者较少见。由于肿瘤围绕血管浸润性生长，导致血脑屏障破坏，毛细血管通透性增大，水分渗出增多并积存于血管周围及细胞间隙，造成细胞外水肿，也即血管源性水肿，病灶实质部分在DWI像上弥散明显受限，多呈均匀的高或稍高信号，ADC值降低，局灶型病变多数呈均匀一致的明显强化，并可呈现具有特征性的“尖角征”、“握拳征”、“脐凹征”、“开环样强化”及“蝴蝶征”。
“尖角征”是肿瘤强化在某一层面呈尖角样突出，多个尖角呈“握拳征”；
“脐凹征”为断面上团块状或结节状肿瘤强化边缘出现脐凹样或勒痕样缺损，考虑为肿瘤在生长过程中遇到较大的血管阻挡或肿瘤各部分生长速度不均匀引起；
“开环样强化”即不完整的环形强化，被认为是脑内非典型髓鞘脱失的高度特征性表现，然而在脑内髓鞘脱失时的强化环为窄而均匀的，但PCNSL的强化区较厚且厚度不均；
“蝴蝶征”是指肿瘤通过胼胝体向对侧脑实质浸润，且病灶周围呈大致对称的绒毛状或放射状改变。部分病灶内部发生囊变坏死时可呈环形强化。而弥漫浸润病变呈点片状明显强化，局灶型病变多数呈均匀一致的明显强化，部分病灶内部发生囊变坏死时可呈环形强化，而弥漫浸润病变呈点、片状明显强化。
鉴别诊断：
1、脑内单发病灶主要与高级别星形细胞瘤及单发转移瘤进行鉴别，高级别星形细胞瘤、单发转移瘤MRI信号多不均匀，瘤周水肿重，占位效应明显，易于合并出血坏死囊变，增强扫描多呈不均匀强化，呈斑片状及花环状强化多见，而PCNSL增强扫描多为显著且均匀强化，病灶很少伴有钙化出血和坏死。
2、脑内多发病灶主要需与多发转移瘤、多发性硬化等疾病鉴别，多发转移瘤好发皮髓交界区，呈小结节状及环形强化多见，多发性恶性淋巴瘤常呈有缺口的环形强化，多发性硬化主要位于侧脑室旁，直角脱髓鞘征较为典型，临床以反复多次发病为主要表现。
3、位于脑表面淋巴瘤需与脑膜瘤鉴别，脑膜瘤往往有宽基底与脑膜相连续，增强显示有脑膜尾征，淋巴瘤累及脑膜时增强也可出现脑膜尾征，但其无皮质推移征，故不难鉴别。
参考文献
1、赵荅 付旷 原发性颅内淋巴瘤的影像学表现
2、胡忠文 原发颅内淋巴瘤影像与病理对照分析