【病例】颅咽管瘤1例MR影像表现

14 6月

[病程描述]

性别:女,年龄:45岁,头疼半年余。

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请选择答案

A、表皮样囊肿
B、垂体大腺瘤囊变
C、颅咽管瘤
D、毛细胞型星形细胞瘤
E、动脉瘤

正确答案是:C、颅咽管瘤;

[影像描述]

MRIT2WI示鞍上见类圆形异常信号影,边界清楚,内呈低信号影,壁呈高信号影,T1WI呈高信号影,抑水抑脂序列病灶信号减低,ADC呈低信号影,DWI呈高信号影,增强后壁见环行强化,幕上脑室系统扩张,侧脑室旁见片状异常信号号影。

[诊断思路]

颅咽管瘤是从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤,其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢,也可能来自垂体固有细胞的组织转化,颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4% ,60-70%是发生在15岁以下的儿童和少年。鞍内:较少见,垂体早期受损,蝶鞍显著扩大好发部位:鞍上:位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室,垂体和蝶鞍不受损伤,向上发展可位于视交叉前位或后位,鞍内、鞍上:肿瘤位于鞍内及鞍上,肿瘤不是单一生长而是综合起因。病理:囊性多见,囊液呈黄褐色或深褐色,内含大量胆固醇晶体,也有无囊的实质性肿瘤,组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种,小儿几乎都是釉质表皮型,而在成人中两种类型各占半数,CT:鞍上可见散在结节钙化,囊性肿瘤呈低密度,囊肿上呈弧形钙化,增强CT可见囊肿壁部分强化緣,MRI T1像可显示低到高信号,取决于肿瘤内容物,胆固醇及正铁血红蛋白含量多显示T1高信号,含部分含铁血黄素或钙化T1和T2像显示低信号,T2像常显示高信号。

鉴别诊断:颅咽管瘤需与以下疾病鉴别。

1、表皮样囊肿:多为类圆形或分叶状囊性肿块,边界清楚锐利,多无瘤周水肿,也可伴发有梗阻性脑积水的表现,常沿临近的蛛网膜下腔挤占性延展,即“见缝就钻”的特征性表现,CT值低于脑脊液,囊壁上可见钙化,增强多无强化,少数可见囊壁强化,MRI因所含成份不同,信号多变,部分弥散可见受限。

2、垂体大腺瘤,多发生于成人,临床表现主要为压迫症状和内分泌功能异常,多呈圆形或卵圆形,典型的可见“束腰征”、“雪人征”,可有坏死、囊变、出血,钙化少见,完全囊变罕见,侵袭性垂体瘤可呈不规则生长,常常累及单侧或双侧海绵窦,可将颈内动脉包裹在其内,多见“小泡征”,CT平扫为等密度或略高密度,增强扫描实性部分明显强化,MRI T1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低。

3、毛细胞型星形细胞瘤,鞍区胶质瘤多为起源于视交叉、视神经或下丘脑的PA,多见于儿童及青少年,WHOI级,囊实性或实性,可与周围组织分界不清, CT表现为等或高密度,MRI:信号混杂,T1WI等、低信号;T2WI呈高信号,增强扫描明显不均强化,囊壁可有强化;

4、动脉瘤:一般较小,多有颈部与颅内动脉相通,CT表现为血管样高密度影,MRI信号多变,增强后病灶内可见造影剂进入,容易鉴别。

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