[病程描述]
性别:女，年龄:45岁，头疼半年余。
请选择答案
A、表皮样囊肿
B、垂体大腺瘤囊变
C、颅咽管瘤
D、毛细胞型星形细胞瘤
E、动脉瘤
正确答案是:C、颅咽管瘤;
[影像描述]
MRIT2WI示鞍上见类圆形异常信号影，边界清楚，内呈低信号影，壁呈高信号影，T1WI呈高信号影，抑水抑脂序列病灶信号减低，ADC呈低信号影，DWI呈高信号影，增强后壁见环行强化，幕上脑室系统扩张，侧脑室旁见片状异常信号号影。
[诊断思路]
颅咽管瘤是从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢，也可能来自垂体固有细胞的组织转化，颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4% ，60-70%是发生在15岁以下的儿童和少年。鞍内：较少见,垂体早期受损，蝶鞍显著扩大好发部位：鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室，垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉前位或后位，鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一生长而是综合起因。病理：囊性多见，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体，也有无囊的实质性肿瘤，组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种，小儿几乎都是釉质表皮型，而在成人中两种类型各占半数，CT：鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强CT可见囊肿壁部分强化緣，MRI T1像可显示低到高信号，取决于肿瘤内容物，胆固醇及正铁血红蛋白含量多显示T1高信号，含部分含铁血黄素或钙化T1和T2像显示低信号，T2像常显示高信号。
鉴别诊断：颅咽管瘤需与以下疾病鉴别。
1、表皮样囊肿：多为类圆形或分叶状囊性肿块，边界清楚锐利，多无瘤周水肿，也可伴发有梗阻性脑积水的表现，常沿临近的蛛网膜下腔挤占性延展，即“见缝就钻”的特征性表现，CT值低于脑脊液，囊壁上可见钙化，增强多无强化，少数可见囊壁强化，MRI因所含成份不同，信号多变，部分弥散可见受限。
2、垂体大腺瘤，多发生于成人，临床表现主要为压迫症状和内分泌功能异常，多呈圆形或卵圆形，典型的可见“束腰征”、“雪人征”，可有坏死、囊变、出血，钙化少见，完全囊变罕见，侵袭性垂体瘤可呈不规则生长，常常累及单侧或双侧海绵窦，可将颈内动脉包裹在其内，多见“小泡征”，CT平扫为等密度或略高密度，增强扫描实性部分明显强化，MRI T1WI/T2WI信号与脑灰质相似或略低。
3、毛细胞型星形细胞瘤，鞍区胶质瘤多为起源于视交叉、视神经或下丘脑的PA，多见于儿童及青少年，WHOI级，囊实性或实性，可与周围组织分界不清， CT表现为等或高密度，MRI:信号混杂，T1WI等、低信号；T2WI呈高信号，增强扫描明显不均强化，囊壁可有强化；
4、动脉瘤：一般较小，多有颈部与颅内动脉相通，CT表现为血管样高密度影，MRI信号多变，增强后病灶内可见造影剂进入，容易鉴别。