1.左肾间叶源性肿瘤包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。国内外文献报道均认为肾肉瘤各组织类型无特异性的影像表现,故术前影像学确诊存在困难。在间叶组织肉瘤中,除在脂肪肉瘤内有典型脂肪组织时,能对其做出定性外,其他组织类型肉瘤影像表现均相似,难以区别。但肾肉瘤有一些共同的特点,包括:瘤体常较大(>5cm),明显不均质(坏死、囊变),分叶状,边缘不光整,边界不清,增强后常呈中等或中等度以上的明显不均性强化,伴或不伴转移,但一般不伴肾静脉或下腔静脉侵犯。对照本例左肾病灶,除了肿瘤的边界和边缘外,其他征象基本符合上述改变,故首先考虑恶性间叶源性肿瘤。
2.左肾AML恶变AML即错构瘤,属良性肾肿瘤。AML恶变存在争议,这方面的文献报道也较少,而且常常仅为病理所诊断。本例病灶平扫密度稍高于肾实质,与AML类似,但体积巨大、明显不均质且伴肿大淋巴结,虽无明确脂肪成分,也不能完全排除AML恶变的可能。
3.左肾癌占原发性肾恶性肿瘤的85%〜90%。肾癌临床症状明显和进展快速,故相对肾肉瘤体积,其直径常小于5cm,其影像学表现与肾肉瘤相似。有文献报道,较大的肾癌或肾肉瘤样癌与肾肉瘤常难以区别,但肾癌转移和周围血管侵犯更明显。部分肾癌与AML影像表现相似,鉴别较难。
4.左肾成人肾母细胞瘤即Wilms瘤,是肾的恶性胚胎性肿瘤,起源于后肾胚基,由肾源性胚基细胞演化而来:90%发生于7岁以前,1%发生于成人(多见于女性,好发年龄30岁左右)。影像表现为巨 大实性或囊实性肿块,有时呈多囊改变,增强后有明显不均性强化。影像表现与肾肉瘤相似。确认仍依赖病理。
影像诊断:左肾恶性肿瘤,考虑恶性间叶源性肿瘤,腹膜后淋巴结转移;右肾多发AML。
病理诊断:(左肾)上皮样血管平滑肌脂肪瘤,腹腔淋巴结转移。
手术后1年随访,CT复查示右肾病灶无明显变化,左肾术区无复发,腹腔及腹膜后无肿大淋巴结。
回顾分析,尽管我们术前诊断了间叶源性恶性肿瘤,但对照常见肾肉瘤的表现,仍有两点“困惑①本例病灶巨大,明显不均质改变,但边界仍清晰、边缘仍光整(后证实有包膜);②肿瘤的平扫密度稍高于肾实质。此两点均与肾肉瘤常表现的边界不清、明显分叶、不光整、平扫密度低于肾实质等相背。但由于缺乏对EAML的认识,未能将此两点与该病联系起来。
本例影像表现既不同于常见的肾间叶源性肿瘤,也有别于经典的AML。经过相关文献复习后,本例病灶还是比较符合EAML表现的。但由于其罕见,从影像学角度,诊断间叶源性肿瘤还是较切合实际,EAML的诊断有赖于病理特别是免疫组化检查。此外,由于右肾病灶未手术,无病理结果,故仅推测为EAML。其平扫高于肾实质密度、有包膜、增强后中等均匀强化等这些征象不支持经典AML的表现。