【病例】左肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

15 6月
【病史摘要】
男,47岁。左上中腹疼痛不适,B超发现腹部肿块3个月余。

【病例】左肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现
【病例】左肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现
【病例】左肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现
【病例】左肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现
【病例】左肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现
【病例】左肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

【影像表现】
图A〜C为CT轴位平扫图像,图D〜F为对应的CT增强图像。左肾区见一巨大软组织密度肿块(稍高于肾实质密度),最大约28cm×21cm×12cm,其内见斑片状低密(28Hu),似有包膜。增强后肿块呈不均性中等度强化,以周围强化为著,其内低密度区呈轻度至中度强化(30〜48Hu)。周围结构受推移,左肾向前推移,肿块与左肾后缘皮质相连续,与肾实质分界不清(图F)。肾包膜亦与肿块包膜相连续(图E),肿块边缘光整。腹主动脉旁见多枚肿大淋巴结,其中一枚直径达7cm,位于主动脉、腔静脉之前,肠系膜动静脉之后(图E),其内密度均匀,呈轻度至中等度强化。右肾实质内亦见两枚肿块,部分突向肾外,其CT平扫密度亦稍高于肾实质,且其内可见脂肪密度(图C),增强后为中等均匀性强化,与肾实质分界清晰。

【影像征象分析】
左肾巨大肿块、与肾实质分界不清,不均性中等度强化伴肿大淋巴结,右肾见多发占位且含脂肪密度。首先考虑的是双肾病灶是否为同一病所致,即一元论还是二元论?其次考虑的是如何定性。若是一元论,考虑左肾恶性肿瘤伴右肾及淋巴结转移;二元论,右肾符合多发性血管平滑肌脂肪瘤(AML)改变,左肾仍考虑恶性肿瘤伴淋巴结转移。根据CT征象,特别是右肾占位境界清晰,含脂肪,比较均匀性的强化,更倾向于二元论。

1.左肾间叶源性肿瘤包括平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。国内外文献报道均认为肾肉瘤各组织类型无特异性的影像表现,故术前影像学确诊存在困难。在间叶组织肉瘤中,除在脂肪肉瘤内有典型脂肪组织时,能对其做出定性外,其他组织类型肉瘤影像表现均相似,难以区别。但肾肉瘤有一些共同的特点,包括:瘤体常较大(>5cm),明显不均质(坏死、囊变),分叶状,边缘不光整,边界不清,增强后常呈中等或中等度以上的明显不均性强化,伴或不伴转移,但一般不伴肾静脉或下腔静脉侵犯。对照本例左肾病灶,除了肿瘤的边界和边缘外,其他征象基本符合上述改变,故首先考虑恶性间叶源性肿瘤。

2.左肾AML恶变AML即错构瘤,属良性肾肿瘤。AML恶变存在争议,这方面的文献报道也较少,而且常常仅为病理所诊断。本例病灶平扫密度稍高于肾实质,与AML类似,但体积巨大、明显不均质且伴肿大淋巴结,虽无明确脂肪成分,也不能完全排除AML恶变的可能。

3.左肾癌占原发性肾恶性肿瘤的85%〜90%。肾癌临床症状明显和进展快速,故相对肾肉瘤体积,其直径常小于5cm,其影像学表现与肾肉瘤相似。有文献报道,较大的肾癌或肾肉瘤样癌与肾肉瘤常难以区别,但肾癌转移和周围血管侵犯更明显。部分肾癌与AML影像表现相似,鉴别较难。

4.左肾成人肾母细胞瘤即Wilms瘤,是肾的恶性胚胎性肿瘤,起源于后肾胚基,由肾源性胚基细胞演化而来:90%发生于7岁以前,1%发生于成人(多见于女性,好发年龄30岁左右)。影像表现为巨 大实性或囊实性肿块,有时呈多囊改变,增强后有明显不均性强化。影像表现与肾肉瘤相似。确认仍依赖病理。

影像诊断:左肾恶性肿瘤,考虑恶性间叶源性肿瘤,腹膜后淋巴结转移;右肾多发AML。

【最后诊断】
手术所见:左侧后腹膜见一巨大肿瘤,上下径约31cm,内侧超过中线;肿瘤与左肾中上部相融合、连续,无界限,将左半结肠及脾推向前上方。术中发现腹主动脉旁有数枚肿大淋巴结,其中有一直径约 8cm,包膜完整,位于腹主动脉、下腔静脉之前及胰腺之后下方。左肾全切,右肾未手术。送检肿瘤标本包膜完整,来源于左肾中上极,重约4.Okg;切面为鱼样坏死组织。

病理诊断:(左肾)上皮样血管平滑肌脂肪瘤,腹腔淋巴结转移。

手术后1年随访,CT复查示右肾病灶无明显变化,左肾术区无复发,腹腔及腹膜后无肿大淋巴结。

【讨论及误诊分析】
Mai等1996年首先报道上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML),该病是近年来才被逐渐认识和接受的一种罕见的肿瘤,国内外仅有少数病例报道。WHO(2004)国际癌症研究机构(IARC)将EAML单独分类(相对应的是经典型AML),定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤,肿瘤内以增生的上皮样细胞为主,有些肿瘤可能出现灶状经典的AML区域。主要发生在肾脏,肝、胰、盆腔、骨也见病例报告。与经典的AML不同(不同比例的血管、脂肪和平滑肌细胞),EAML组织学变异很大,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与其他肿瘤混淆(如AML、肾肉瘤、肾癌等)。EAML肿瘤细胞特征性的免疫表型是黑色素细胞(HMB45、Melan-A)和平滑肌细胞(SMA、MSA)的特异性标记阳性,而上皮细胞标记(CK、EMA)阴性。这对确认EAML有决定性的意义。EAML可类似AML生长,但亦可呈破坏性、浸润性生长,并可伴有变性、坏死、出血和肾周脂肪组织浸润、转移等。

回顾分析,尽管我们术前诊断了间叶源性恶性肿瘤,但对照常见肾肉瘤的表现,仍有两点“困惑①本例病灶巨大,明显不均质改变,但边界仍清晰、边缘仍光整(后证实有包膜);②肿瘤的平扫密度稍高于肾实质。此两点均与肾肉瘤常表现的边界不清、明显分叶、不光整、平扫密度低于肾实质等相背。但由于缺乏对EAML的认识,未能将此两点与该病联系起来。

本例影像表现既不同于常见的肾间叶源性肿瘤,也有别于经典的AML。经过相关文献复习后,本例病灶还是比较符合EAML表现的。但由于其罕见,从影像学角度,诊断间叶源性肿瘤还是较切合实际,EAML的诊断有赖于病理特别是免疫组化检查。此外,由于右肾病灶未手术,无病理结果,故仅推测为EAML。其平扫高于肾实质密度、有包膜、增强后中等均匀强化等这些征象不支持经典AML的表现。

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