【病例】左侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤1例CT及MR影像表现

10 6月
【病史摘要】
男,24 岁。3天前因外伤查头颅CT发现左桥小脑角占位,无头痛、头晕、耳鸣、耳聋,无视物模糊、 站立不稳。追问病史患者偶有饮水呛咳史。查体:双侧瞳孔直径3mm,对光反应灵敏。咽反射消失,余脑神经检查无异常,颈无抵抗。肢体肌力肌张力正常,双侧 肱二、三头肌腱反射( ),膝腱反射( ),跟腱反射( ),双侧巴宾斯基征( ),欧苯汉姆征( )。

【病例】左侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧桥小脑角区脉络丛乳头状瘤1例CT及MR影像表现

【影像表现】
CT平扫(图A)示左侧桥小脑角区囊实性占位,囊性区呈水样低密度,实性部分呈结节状,密度稍高于脑实质密度。MRI示左侧桥小脑角区囊实性占位,T1WI(图B)呈等低信号,T2WI(图C)呈稍高信号,FLAIR(图D)上实性成分呈等及稍高信号。患侧脑池增宽,脑干左侧及左侧小脑半球均有受压改变。增强扫描(图E),实性成分呈中度强化,囊性成分无强化,余脑实质未见异常强化灶。冠状位(图 F)示双侧听神经对称,无异常。

【影像征象分析】
病灶位于桥小脑角区(cerebellopontine angle,CPA),呈囊实性,周围蛛网膜下腔增宽,邻近脑实质受压,周围无水肿,故定位于脑外病变,桥小脑角区的肿瘤病变种类较多,综合上述征象,可以考虑到以下几种病变。

1.神经源性肿瘤位于CPA的神经源性肿瘤有听神经瘤、三叉神经瘤、舌咽神经瘤、副神经瘤、颈静脉球瘤等,以听神经瘤最多。听神经瘤一般以内听道为中心生长,典型者形态为“倒逗点”状,患侧面、听神经较对侧增粗,与肿瘤主体相连,多无明确分界,较具特征性。瘤体信号不均,呈不均匀长T1、长 T2信号,增强扫描多为不均匀显著强化。三叉神经瘤常位于CPA上部,可突入麦氏腔使其扩大,其特征性表现为通过岩尖跨中后颅窝生长,呈哑铃状,颞骨岩尖部骨质破坏或吸收,其MRI信号特点与听神经瘤相同。本例病灶形态、信号及强化表现与神经源性肿瘤相似,但双侧听神经显示正常,听力无改变。病变位置较低,且无典型的三叉神经瘤跨颅窝生长的表现。故要考虑起源于舌咽神经或副神经的肿瘤。

2. 脑膜瘤CPA也是脑膜瘤好发部位之一。多紧贴岩锥硬脑膜生长,宽基底与硬脑膜相连,呈“D征”或者“钝角征”,可跨中后颅窝生长。信号特点为T1WI上等信号或略低信号,T2WI等或稍高信号,可见一薄环状脑脊液样信号环绕。增强后脑膜瘤多呈均匀的显著强化,可出现“脑膜尾征”。本例囊实性病灶,囊性部分贴近岩锥,实性部分靠近小脑和脑干,无“广基底附着”和“硬膜尾征”,信号及强化形式也不符合典型脑膜瘤的表现。

3. 胆脂瘤亦称表皮样囊肿,是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤。CPA是胆脂瘤的好发部位。特征性表现是沿脑沟、脑池塑型生长,即“见缝就钻”,部分胆脂瘤也可呈规则的类圆形囊样生长。周围脑实质多明显受压,但无水肿。绝大多数胆脂瘤在T1WI、FLAIR上呈低信号,T2WI呈明显高信号,信号强度较均匀,增强扫描肿瘤无强化。胆脂瘤在DWI上呈高信号,此为该肿瘤的另一特征性征象。虽有报道胆脂瘤亦可有强化,但本例从形态、信号都不支持胆脂瘤的诊断。

4.血管网状细胞瘤又称血管母细胞瘤,可分为大囊小结节型、单纯囊型和单纯实质型,大囊小结节型占绝大部分。病变绝大多数位于脑实质内,结节和实性区呈稍长T1、稍长T2信号,囊性部分呈长 T1、长T2信号。增强后结节和囊壁显著强化及瘤周流空血管影为其特征性表现。本例定位于脑外病变,囊小结节大,结节强化程度不够显著,故不考虑。

5.室管膜瘤由室管膜细胞发生,第四脑室室管膜瘤可沿外侧孔生长进入CPA,可囊变、钙化。肿瘤T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR呈等或高信号。增强后实性部分有显著强化。少数室管膜瘤可起源于第四脑室侧孔旁胚胎残余室管膜细胞,完全向CPA生长形成脑外肿瘤,此类状况本例尚不能除外。

影像诊断:左侧CPA囊实性占位,考虑①神经源性肿瘤(舌咽神经或副神经);②室管膜瘤。

【最后诊断】
手术所见:小脑内侧面、脑桥与延髓的腹外侧一大小约4cm×3cm的囊实质性相混杂的肿物,外观呈墨绿色,肿块压迫脑桥及延髓,但与小脑、脑桥及延髓之间有蛛网膜分开。肿瘤腹侧囊壁包膜与后组脑神经紧贴,将其锐性分离,后组脑神经得到完整保留。肿瘤上极与三叉神经相贴,面听神经及内听动 脉也与肿瘤紧密相贴,并被肿瘤推向后外侧,将肿瘤与脑神经仔细分离。脑干面肿瘤沿蛛网膜界限锐性分离,在分离过程中,包膜有少许破裂,吸出约1Oml黄色囊液。最终将肿瘤包膜连同囊内实质部分完整切除。

病理诊断:脉络丛乳头状瘤。免疫病理:GFAP( )、S-100(  )、EMA(  ),Vimentin(—)。

【讨论及误诊分析】
脉络丛乳头状瘤(choroid plexus papilloma,CPP)发生于脑室脉络丛组织,男性稍多见,儿童好发于侧脑室三角区,成年人常见于第四脑室。肿瘤无包膜,多呈乳头状、小结节状,与脑组织分界清楚,偶伴出血、囊变。由于肿瘤异常分泌脑脊液,常引起交通性脑积水,也可同时伴有肿瘤阻塞脑脊液循环通路,造成梗阻性脑积水。肿瘤常位于扩大的脑室内,与脉络丛组织相连,周围可见脑脊液的包绕,是肿瘤特点之一。

发生在CPA的CPP非常少见,多数学者认为是发生于第四脑室的CPP直接蔓延,或是由沿脑脊液路径种植所致。CPA也可以是CPP的原发部位,因为正常情况下存在于Luschka孔外侧隐窝内的小脉络丛或异位脉络膜岛可以突入CPA。继发性与原发性的区别在于前者常见较早脑积水和(或)颅内高压,而后者仅表现为肿瘤缓慢生长所致压迫症状和体征。CPA的CPP最常见于10〜40岁,生长非常缓慢,临床症状常缓慢发生,包括共济失调,第V、VⅡ、VⅢ脑神经麻痹,吞咽困难等。其与脑室内CPP有相似的影像学表现,CT上典型的表现为境界清楚、等密度常伴钙化的肿块,有时瘤体局部可见出血、囊变,增强后实性部分强化很明显。实性部分T1WI上与灰质比较呈低或等信号,T2WI上以高信号为主,伴钙化低信号和囊变极高信号区。

回顾并复习文献,原发于CPA脉络丛乳头状瘤罕见,1980—2008年中文文献仅报道3例,影像表现无特征性。本例表现虽很像神经源性肿瘤,但也有不符之处,如:肿瘤囊变部分位于肿瘤的一侧,囊壁很薄,无与之相连的增粗强化的神经,临床无责任神经病变的症状等。本例为CPA肿瘤影像分析拓宽了思路。

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