【病例】左颞枕叶间变性少突-星形细胞瘤1例MR影像表现

10 6月
【病史摘要】
男,55岁。头痛伴记忆力下降10余天。外院头颅CT检查提示左侧颞叶占位。

【病例】左颞枕叶间变性少突-星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】左颞枕叶间变性少突-星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】左颞枕叶间变性少突-星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】左颞枕叶间变性少突-星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】左颞枕叶间变性少突-星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】左颞枕叶间变性少突-星形细胞瘤1例MR影像表现

【影像表现】
图 A〜F分别为T1WI、T2WI、DWI、ADC及轴位、冠状位T1WI增强图像。左侧颞枕叶深部见不规则形异常信号,呈稍长T1、长T2信号,混杂少许 囊性(短箭)及出血信号(长箭)。病灶境界不清,周围见明显水肿,中线结构移位不明显。DWI、ADC对出血及囊变信号显示更清晰。增强后病灶呈明显花边 样强化,环壁厚薄不均,中央为无强化的坏死、囊变区。病灶大小约4cm×3cm,与水肿区界限清晰。病灶累及左侧侧脑室三角区并突入其中,部分室管膜亦见 强化。

【影像征象分析】
病灶定位于左侧颞枕叶脑实质内,并向左侧侧脑室内蔓延生长,增强后呈不规则环状强化,中央为坏死、囊变区伴少量出血,初步定性为恶性胶质类肿瘤。需要考虑的肿瘤如下所述。

1. 胶质母细胞瘤是成年人、老年人常见的脑内恶性肿瘤,主要发生于大脑半球白质,以额叶多见,常侵入邻近脑叶。若发生在颞叶,常累及基底节、丘脑及侧脑室,并 侵犯室管膜,在脑室内形成瘤灶。由于恶性程度高,瘤体常较大,进展快速,易坏死、囊变及出血,瘤周水肿亦广泛而不规则。增强后瘤体境界显示较平扫清晰,但 形态多不规则,边缘呈浸润性改变,典型者呈不规则环状或花圈状强化,环壁厚薄不均或有壁结节。基于以上这些特征与本例表现有诸多相符之处,故首先考虑胶质 母细胞瘤。

2.室管膜瘤大脑半球实质内室管膜瘤较少见,以成年人居多,一般位 于脑室附近,可骑跨脑室内外生长。多发生于颞顶枕叶交界区,钙化和囊变发生率低于儿童。MRI平扫实质部分T1WI呈低或等信号,T2WI为高信号或等信 号,信号多不均匀,瘤周有不规则水肿。增强扫描肿瘤实性部分呈不均性或环状强化。因此,本例不能除外幕上室管膜瘤。

3.间变性星形细胞瘤多数发生于幕上,多见于青少年。MRI平扫T1WI表现为低或低等混杂信号的占位病变,但T2WI常为均匀或不均匀的高信号区。水肿往往较重。相对胶质母细胞瘤,一般没有明显的坏死或囊变。基于这几点,本例间变性星形细胞瘤的可能性不大。

4. 混合性胶质瘤其中以“少突-星形细胞”混合性胶质瘤最常见。好发于大脑半球,多见于额叶,其次为颞、顶叶。通常体积较大,位置表浅,多同时累及皮髓质。局 限性生长时呈边界清楚的局限性肿块,常有假包膜,周围水肿较轻,占位不明显,内部结构可呈实性或囊实性,MRI平扫表现为T1WI等或稍低信号,T2WI 高信号。少突-星形细胞瘤多无或仅有轻度强化,而间变性少突-星形细胞瘤常有不同 程度强化。本例与之有相似之处。

影像诊断:左侧颞枕叶占位,考虑①胶质母细胞瘤;②室管膜瘤;③混合性胶质瘤不除外。

【最后诊断】
手术所见:肿瘤质稍韧,局部质烂有卒中及坏死。大小约4cm×3cm×3cm,侵及侧脑室三角区,并破入脑室沿脑室壁向前生长,肿瘤血供丰富。

病理诊断:间变性少突-星形细胞瘤(WHOⅢ级);免疫病理:瘤细胞MBP、S-100、GFAP阳性,CK、 Syn、Ki-67均为阴性。

【讨论及误诊分析】
混 合性胶质瘤为起自神经上皮组织的一组肿瘤,含有两种或两种以上的肿瘤性胶质细胞,其包含的肿瘤细胞成分包括少突胶质细胞、室管膜细胞、星形细胞。其生物学 特性及预后均不同于其他种类的纯胶质细胞。其中以“少突-星形细胞”混合型最常见,而其他类型均少见。WHO 2000年神经系统肿瘤分类中,“混合性胶质瘤”一项仅列出“少突星形细胞瘤(WHO Ⅱ级)”和“间变性少突星形细胞瘤(WHO Ⅱ 级)”两类,删除了 1993年分类中“其他”一项,反映了“少突-星形细胞”混合性胶质瘤在混合性胶质瘤中 占绝大部分,但该分类并不排除其他类型混合性胶质瘤的存在。WHO中枢神经系统肿瘤的2007年新分类中,又删除“混合性胶质瘤”,代替以“少突-星形胶 质细胞起源肿瘤”并直接将之与“星形细胞起源肿瘤”及“少突胶质细胞起源肿瘤”等并列,它仍包括“少突-星形细胞瘤”和“间变性少突-星形细胞瘤”两类。

混 合性胶质瘤因包含多种肿瘤性胶质细胞成分,其影像学表现复杂多样。由于各种肿瘤性胶质细胞的构成比例不同,其影像学表现可兼有多种胶质肿瘤的特点,或以其 中一种肿瘤的特点为主。文献报道,少突-星形细胞瘤(包括Ⅱ、Ⅲ级)好发于大脑半球,以额叶最常见,其次为颞、顶叶,偶见于幕下和脑室内。肿瘤通常体积较 大,常跨脑叶生长。肿瘤位置表浅,多同时累及皮髓质,易于向皮质表面生长致脑回粗大肿胀,脑沟变浅。肿瘤可表现为两种形态特征:局限性或弥漫性。前者呈边 界清楚的局限性肿 块,肿瘤常有假包膜,周围水肿较轻,占位不明显;后者则为弥漫性生长,常累及多个脑叶,边缘不清,水肿及占位明显。肿瘤的内部结构亦呈现两种影像学特征: 囊实混合性或实体性。文献报道MRI资料与病理结果相对照显示少突-星形细胞瘤和间变性少突-星形细胞瘤均易囊变。增强检查对判断肿瘤分级有一定帮助,少 突-星形细胞瘤多无或仅有轻度强化,而间变性少突-星形细胞瘤常为轻至中度强化且不规则,部分区域可呈明显强化。

本 例的影像表现与间变性少突-星形细胞瘤的影像表现还是较符合。对本病认识不足是误诊的主要原因。复习相关病理学文献,混合性胶质瘤并不少见,许多学者认为 相当一部分脑实质内胶质瘤在病理上都不是单一的细胞类型,而是有两种或两种以上,只是以一种细胞为主。当细胞组成比例发生变化 达到一定程度时,则诊断为混合性胶质瘤。因此,对于脑实质内囊变明显、强化显著的不规则占位,在影像分析时要考虑到本病的可能。

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