【临床病史】
患者，女，46岁。患者7年前因左下腹包块伴疼痛１年在当地医院行左侧附件包块切除术，术后病理结果：左卵巢颗粒细胞瘤。本次患者因月经改变1年、发现腹腔包块26d入院。妇科检查：左侧附件区扪及6cm*5cm*5cm大小包块，质硬、不活动、轻压痛，右附件区未扪及异常，宫旁组织未扪及异常。肿瘤标记物：CEA 2.8ng/mL（参考值<2.5ng/mL），CA-125 55.2U/mL（参考值 <35U/mL），CA 19-9、AFP及HCG在正常范围。生化指标及肝肾功能未见异常。 【影像图片】
【影像表现】
图1 横轴面平扫示子宫前方和直肠子宫陷凹内不规则软组织肿块（箭），与邻近组织分界不清。 图2 增强扫描冠状面示右侧附件区、宫底上方软组织肿块（白箭），左侧附件区囊实性占位（黑箭）。图3 增强扫描矢状面示宫底上方和直肠子宫陷凹软组织肿块（箭）。图4 增强扫描横轴面示左肝内叶前方见腹膜结节（箭），局部肝实质受压呈贝壳样压迹。
【术后病理】
盆腔中肾管附件肿瘤(wolffian adnexal tumor,WAT)(图4)，肿瘤浸润至双侧盆腔侧壁手术切缘处；左卵巢包涵囊肿，右侧卵巢及输卵管无明显异常。免疫组化：P-CK( ,图6)；VIM、CD10、CR均( )；CD99(多灶 )；α-inhibin及S-100(灶 )；Ki-67阳性率约10%；SMA、D2-40、CK5/6、CGA、P53、AR、ER、PR、NSE、EMA均(-)。
【讨论】
中肾管附件肿瘤(wolffian adnexal tumor,WAT)是一种特殊类型的上皮性肿瘤，非常罕见。发生在女性wolffian管的沿线部位，从卵巢门沿输卵管系膜及子宫侧面至阴道外1/3处均可发生，其中以阔韧带和输卵管系膜最为多见，腹膜后也可发生但少见。其发病年龄范围非常宽泛，青少年到老年病例均有报道，多好发于中年女性，中位年龄50岁。临床症状缺乏特异性，超过半数患者无任何不适，只是查体时或行妇科其它手术时偶然发现。少数患者表现为腹部增大、腹胀、腹痛、背痛、阴道流血或排尿次数增多，个别患者有内分泌症状。
目前国内外关于WAT的文献报道多为个案报道，且多为临床及病理学改变的介绍，关于其影像学表现及特点的文献很少。总结文献可见此肿瘤影像学表现缺乏特异性，肿瘤所处位置有一定特点，位于中肾管残存部位，如阔韧带、输卵管系膜、卵巢、阴道、子宫颈、膀胱、尿道等。肿瘤多为单侧性，直径大小0.5-25.0cm，平均6cm左右。病变多数为良性病变表现。多数肿瘤形态规则，表面光滑，部分呈分叶状，界限清楚或有包膜，病变可呈完全实性、囊性或囊实性，囊内可为浆液性或胶冻状液体；部分病例病灶中可见出血坏死，在CT及MRI图像上呈相应的表现。显微镜下示肿瘤细胞呈弥漫片状、管状、囊状或筛状等多种方式排列，常见几种排列方式混合存在于同一肿瘤中，其中管状及筛状结构被认为是特征性的改变。多数学者认为WAT为一种良性肿瘤，然而近年不少报道证实约18% WAT术后2-8年可以复发及转移。复发部位以腹腔、盆腔多见，远处多转移至肝、肺，甚至转移至脾、阑尾。Sivridis等提出恶性WAT诊断标准：肿瘤直径>10cm，细胞丰富，肿瘤表面包膜受侵或破裂，有出血坏死，以及种植和转移。鉴于中肾管附件肿瘤大多表现为良性，目前经手术完整切除肿块被认为是最有效的治疗方法。对于少数恶性中肾管附件肿瘤患者，手术后可给予化疗或放疗等辅助治疗。也有学者认为，恶性中肾管附件肿瘤患者对化疗不敏感，需采用个体化治疗。