【病史】儿童，癫痫。
根据所示图片，判断正误。
问题1.与脑室系统相通（或部分交通）。
A.正确
B.错误
2.周围广泛胶质增生。
A.正确
B.错误
3.覆盖有灰质。
A.正确
B.错误
4.与癫痫症状相符。
A.正确
B.错误
5.最可能的诊断为？
A.脑软化
B.脑穿通畸形囊肿
C.脑室周围白质软化
D.脑裂畸形
E.前脑无裂畸形
【答案】1.A 2.B 3.B 4.A 5.B
【影像学表现】脑室明显扩大，以侧脑室三角区为著，右侧较左侧明显。第三脑室轻度扩张。双侧颞顶枕叶脑皮质明显变薄，内见多发小圆形T2信号延长区域，FLAIR序列呈低信号，大部分与侧脑室连续。
【鉴别诊断】
- 脑穿通畸形囊肿
- 脑软化
- 脑室周围白质软化
- 脑裂畸形
【诊断】脑穿通畸形囊肿
【关键点】
- 囊肿内液体信号与脑脊液相同。
- 脑穿通畸形囊肿与脑室相通。
- 与脑裂畸形不同，此脑穿通畸形囊肿不覆盖灰质。
- 与脑室周围白质软化及脑软化不同，囊肿周围无胶质增生。此病例囊肿周围T2信号改变不显著，故更倾向脑穿通畸形。
- 其它特征：
- 长期重度脑积水可导致严重脑实质损伤，导致脑穿通畸形囊肿。此病例脑积水导致脑皮质明显变薄及脑穿通畸形囊肿。
- 脑穿通畸形与癫痫相关，正如此病例表现出的症状。
另外一例，较典型。
