【病例】脑室内中枢神经系统淋巴瘤1例CT及MR影像表现

2 6月

【临床病史】

患者,男,55岁,头痛伴右侧肢体无力3天。患者于3天前无明显诱因出现头痛,呈钝痛,同时伴有右侧肢体无力,并呈进行性加重,无恶心呕吐,无肢体抽搐及大小便失禁,无寒战发热,在当地医院行头颅CT示“左侧侧脑室占位病变” 。实验室检查:无殊

【影像图片】

【病例】脑室内中枢神经系统淋巴瘤1例CT及MR影像表现

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【病例】脑室内中枢神经系统淋巴瘤1例CT及MR影像表现

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【病例】脑室内中枢神经系统淋巴瘤1例CT及MR影像表现

【病例】脑室内中枢神经系统淋巴瘤1例CT及MR影像表现

【影像表现】

CT:左侧侧脑室病灶主体呈等、稍高密度结节,周边伴有大片状水肿带,肿块与水肿边界较清,病灶密度基本均匀,内可见小部分低密度囊变坏死区。MRI:病变呈长T1、长T2、FLAIR高信号,病灶特点与CT上表现相仿,信号较均匀,周边伴有大片状水肿区。增强后病灶呈显著均匀强化。ADC图病变实性部分呈明显低信号(左侧侧脑室前角旁非常小的病灶同样表现出明显扩散受限,箭头所示)。

【手术及病理】

术中所见:肿瘤约为3.0×3.0x 3.0cm,色红,质地较脆,血供丰富。术后病理为(左侧侧脑室)非霍奇金弥漫性大B细胞性淋巴瘤(生化中心来源)。

【鉴别诊断】

脑膜瘤:“白质塌陷征”、“脑膜尾征”,信号均匀。幕上实性血管母细胞瘤:较为少见,强化明显,一般周围会伴有大量迂曲血管;有时与PCSL难以鉴别。中枢神经系统黑色素瘤:较为罕见,无特异性。胶质瘤:尤其是胶质母细胞,与囊变坏死淋巴瘤不易鉴别,MRS同样可有Lip峰值;PWI上胶母实性成分呈明显高灌注,PCNSL呈低灌注。转移瘤:尤其是单发、明显强化转移瘤与PCNSL难以鉴别。病史,灰白质交界处,T1WI低T2WI高信号,明显瘤周水肿及占位效应,部分病灶因中心坏死增强后扫描呈环形或不均匀强化等有助于鉴别;结核瘤:成熟结核瘤一般呈环状强化,DWI上呈高信号;颅内单个不成熟结核瘤有时与PCSL难以鉴别。结核瘤一般会有其他部分结核病灶。

【讨论】

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤,大多数PCNSL为B细胞起源,形态及病理特征与弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)相似,WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类已经将原发于中枢神经系统(CNS)的DLBCL归类为一个独立实体。无明显性别差异,任何年龄均可发病。临床症状无明显特异性,多表现为颅内占位继发症状,约占所有颅内肿瘤的0.5-1.2%,约占结外淋巴瘤不足1.0%。病理上PCSL肿瘤细胞比较密实,细胞核比较大,胞浆所占整个细胞体积较小。一般为非霍奇金淋巴瘤,B细胞生化中心来源。发病部位以大脑凸面、胼胝体区、深部核团区、侧脑室周围等多见,发生于脑室内病灶较少见。

【影像特点】

CT:稍高或等密度结节或肿块,密度较均匀,边界清,周围有低中度水肿,囊变及钙化少见。增强扫描大部分表现为中度或明显的团块状、结节状均匀强化;

MRI:T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍低、等或髙信号,单个或多个同质病变,较局限,边缘不规则,90%病变周围伴有不同程度的水肿,通常能够接触到脑脊液表面,增强后肿瘤明显均匀一致增强是本病的特点,为血脑屏障破坏使对比剂渗透到细胞外间隙的结果;坏死、边缘强化、出血及钙化并不常见。在免疫缺陷患者,可见多发病灶呈环状强化。60%~70%的患者肿瘤为单发病灶,80%~90%的病灶位于小脑幕上。免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同,前者为多发病灶且几乎均伴有多系统损害。

灌注加权成像(PWI):PWI可以准确反映肿瘤血管生成的程度,PCNSL为乏血管肿瘤,故PWI特征性的表现为肿瘤虽然对比增强明显而血流灌注量不明显增加,但通透性明显增加。可与髙级别神经上皮肿瘤鉴别。

弥散加权成像(DWI)和表观弥散系数(ADC):受肿瘤细胞特性影响,如核质比大以及肿瘤细胞密集、细胞外间隙小等原因使弥散减少,DWI呈髙信号影,ADC为等信号或低信号。PCNSL的ADC值低于髙级别神经胶质肿瘤。

磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy,MRS):MRS可以半定量检测到活体组织器官的能量代谢,在显示组织的生化特征方面优于传统MRI。PCNSL患者N-乙酰天冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)下降,脂质、乳酸和胆碱峰增髙,虽不具特异性,但对预后的评估具有一定意义。

18氟-脱氧葡萄糖PET(18FDG-PET):18FDG-PET对典型的PCNSL组织的摄取比正常脑白质髙2.5倍,通常能够肉眼识别肿瘤组织。

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