【临床病史】
患者，男，55岁，头痛伴右侧肢体无力3天。患者于3天前无明显诱因出现头痛，呈钝痛，同时伴有右侧肢体无力，并呈进行性加重，无恶心呕吐，无肢体抽搐及大小便失禁，无寒战发热，在当地医院行头颅CT示“左侧侧脑室占位病变” 。实验室检查：无殊
【影像图片】
【影像表现】
CT：左侧侧脑室病灶主体呈等、稍高密度结节，周边伴有大片状水肿带，肿块与水肿边界较清，病灶密度基本均匀，内可见小部分低密度囊变坏死区。MRI：病变呈长T1、长T2、FLAIR高信号，病灶特点与CT上表现相仿，信号较均匀，周边伴有大片状水肿区。增强后病灶呈显著均匀强化。ADC图病变实性部分呈明显低信号（左侧侧脑室前角旁非常小的病灶同样表现出明显扩散受限，箭头所示）。
【手术及病理】
术中所见：肿瘤约为3.0×3.0x 3.0cm，色红，质地较脆，血供丰富。术后病理为（左侧侧脑室）非霍奇金弥漫性大B细胞性淋巴瘤（生化中心来源）。
【鉴别诊断】
脑膜瘤：“白质塌陷征”、“脑膜尾征”，信号均匀。幕上实性血管母细胞瘤：较为少见，强化明显，一般周围会伴有大量迂曲血管；有时与PCSL难以鉴别。中枢神经系统黑色素瘤：较为罕见，无特异性。胶质瘤：尤其是胶质母细胞，与囊变坏死淋巴瘤不易鉴别，MRS同样可有Lip峰值；PWI上胶母实性成分呈明显高灌注，PCNSL呈低灌注。转移瘤：尤其是单发、明显强化转移瘤与PCNSL难以鉴别。病史，灰白质交界处，T1WI低T2WI高信号，明显瘤周水肿及占位效应，部分病灶因中心坏死增强后扫描呈环形或不均匀强化等有助于鉴别；结核瘤：成熟结核瘤一般呈环状强化，DWI上呈高信号；颅内单个不成熟结核瘤有时与PCSL难以鉴别。结核瘤一般会有其他部分结核病灶。
【讨论】
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤，大多数PCNSL为B细胞起源，形态及病理特征与弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL)相似，WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类已经将原发于中枢神经系统(CNS)的DLBCL归类为一个独立实体。无明显性别差异，任何年龄均可发病。临床症状无明显特异性，多表现为颅内占位继发症状，约占所有颅内肿瘤的0.5-1.2%，约占结外淋巴瘤不足1.0%。病理上PCSL肿瘤细胞比较密实，细胞核比较大，胞浆所占整个细胞体积较小。一般为非霍奇金淋巴瘤，B细胞生化中心来源。发病部位以大脑凸面、胼胝体区、深部核团区、侧脑室周围等多见，发生于脑室内病灶较少见。
【影像特点】
CT：稍高或等密度结节或肿块，密度较均匀，边界清，周围有低中度水肿，囊变及钙化少见。增强扫描大部分表现为中度或明显的团块状、结节状均匀强化；
MRI：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍低、等或髙信号，单个或多个同质病变，较局限，边缘不规则，90%病变周围伴有不同程度的水肿，通常能够接触到脑脊液表面，增强后肿瘤明显均匀一致增强是本病的特点，为血脑屏障破坏使对比剂渗透到细胞外间隙的结果；坏死、边缘强化、出血及钙化并不常见。在免疫缺陷患者，可见多发病灶呈环状强化。60%～70%的患者肿瘤为单发病灶，80%～90%的病灶位于小脑幕上。免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同，前者为多发病灶且几乎均伴有多系统损害。
灌注加权成像（PWI)：PWI可以准确反映肿瘤血管生成的程度，PCNSL为乏血管肿瘤，故PWI特征性的表现为肿瘤虽然对比增强明显而血流灌注量不明显增加，但通透性明显增加。可与髙级别神经上皮肿瘤鉴别。
弥散加权成像（DWI)和表观弥散系数（ADC)：受肿瘤细胞特性影响，如核质比大以及肿瘤细胞密集、细胞外间隙小等原因使弥散减少，DWI呈髙信号影，ADC为等信号或低信号。PCNSL的ADC值低于髙级别神经胶质肿瘤。
磁共振波谱（magnetic resonancespectroscopy,MRS)：MRS可以半定量检测到活体组织器官的能量代谢，在显示组织的生化特征方面优于传统MRI。PCNSL患者N-乙酰天冬氨酸(N-acetylaspartate，NAA)下降，脂质、乳酸和胆碱峰增髙，虽不具特异性，但对预后的评估具有一定意义。
18氟-脱氧葡萄糖PET(18FDG-PET)：18FDG-PET对典型的PCNSL组织的摄取比正常脑白质髙2.5倍，通常能够肉眼识别肿瘤组织。