[病程描述]
性别:男，年龄:42岁，近两月下肢痛
请选择答案
A、Ewing\’s瘤
B、骨肉瘤
C、恶性成骨细胞瘤
D、恶性巨细胞瘤
E、亚急性骨髓炎
正确答案是:B、骨肉瘤;
[影像描述]
X片示右股骨下段见骨质密度减低，前缘骨皮质不连续，见筛孔样征改变及骨膜反应，并可见斑片状高密度影，MRI示右股骨下段髓腔内见片状异常信号影，呈长T1、长T2信号影，抑脂序列呈稍高信号影，内见片状低信号影，骨皮质连续性中断，周边可见软组织肿块影，髌上囊见积液改变。
[诊断思路]
骨肉瘤是骨原发性恶性肿瘤中最常见的一种，好发于青少年长管状骨的干骺端，常见于股骨远端及胫骨近端的干骺部，临床表现主要为疼痛、跛行及功能障碍, 局部可有肿胀、 压痛及表皮静脉怒张等征象，骨肉瘤转移较早,常转移至肺部。骨肉瘤多由髓腔起源,向周围骨质扩展并向髓腔上下蔓延,肿瘤向骨外发展时,先侵犯骨皮质的哈佛氏系统,沿血管周围组织蔓延 ( 即筛孔征) ,穿过骨皮质达骨膜下方, 然后再侵入周围软组织，骺软骨板及关节软骨在一定程度上能阻止肿瘤的发展，影像及病理：1) 骨质破坏，骨肉瘤的肿瘤性骨样组织为透X线的组织，故肿瘤的X线基本征象是溶骨性改变，表现为筛孔状、斑片状、虫蚀状或大片状不规则破坏，但在肿瘤发展过程中骨破坏和肿瘤骨形成是相互交替进行的，瘤细胞可以在原有骨质结构间形成肿瘤骨，也可以破坏原有骨结构之后形成肿瘤骨，已形成的肿瘤骨又可被周围新生的瘤细胞破坏。2) 瘤骨，瘤骨是肿瘤组织形成的骨组织，表现为针状骨刺、棉絮状、象牙质样瘤骨。针状骨刺与骨皮质相垂直生长，基底与骨皮质相衔接，是肿瘤组织直接向软组织生长的肿瘤性成骨部份，棉絮状瘤骨呈棉絮状，密度高于正常骨密度，分布于软组织肿块内，象牙质样瘤骨密度高呈象牙质样，边清楚分布于髓腔内或肿瘤的中央部位，少数软组织肿块及肿瘤内可见钙化，瘤骨是确诊骨肉瘤的重要征象之一。3) 骨膜反应，早期呈层状，晚期肿瘤破坏中央部向外生长形成Codman三角，残端骨膜反应摸糊。CT能清晰显示其细微结构，能见肿瘤组织充填于Codman三角内，能借此鉴别骨髓炎出现的Codman三角。4) 软组织肿块，肿瘤由骨质内向周围破坏发展到骨外形成软组织肿块，呈半圆形或卵圆形，软组织肿块内可见散在瘤骨。5)髓腔扩张或闭塞：扩张表现骨皮质变薄、扩张，骨质疏松，闭塞表现为髓腔密度增高，高千伏摄影可显示其内钙化及瘤骨，CT能清晰显示髓腔内肿瘤骨、骨质破坏、软组织肿块及其内肿瘤骨，平片上的Codman三角在CT上表现为越远离肿瘤中心骨膜反应逐渐变淡变薄，而越近肿瘤骨膜反应越明显，越厚并突然中断，骨膜反应中断处见肿瘤组织充填，MRI T1WI显示侵犯骺线及骨骺有较高的特异度, 抑脂序列具有较高的灵敏度。刘子君等认为骨肉瘤细胞是通过骺板小血管周围组织穿透骺板, 而不是直接破坏软骨穿透骨骺的，增强检查表现为早期肿瘤组织边缘强化, 这是由于肿瘤血管生长因子的作用和对邻近组织正常血管的侵蚀作用而形成了肿瘤血管丰富的边缘带, 延迟扫描见肿瘤中心延迟强化。
鉴别诊断：骨肉瘤需与Ewing\’s瘤、恶性成骨细胞瘤及恶性巨细胞瘤鉴别。
1、Ewing\’s瘤：Ewing\’s瘤破坏范围小，多见于5～15岁儿童，常见于骨干，对放射治疗敏感。
2、恶性成骨细胞瘤：病史长，多在2年以上，X线表现有良性骨肿瘤的征象又有恶性肿瘤征象。
3、恶性巨细胞瘤：骨肉瘤溶骨性破坏无残留骨嵴表现，无明显膨胀性生长可区别于恶性巨细胞瘤。
4、亚急性骨髓炎：骨髓炎有骨质破坏、新生骨、骨膜反应三征象一致性，且常有死骨形成，短期内复查骨肉瘤发展较骨髓炎变化迅速。骨髓炎多有高热，白细胞增高等感染表现。
参考文献：徐光勇 骨肉瘤的影像学诊断