【病例】原发胸腺淋巴瘤1例CT影像表现与鉴别

27 5月

病史

女,33岁,拍胸片发现异常。

图像

【病例】原发胸腺淋巴瘤1例CT影像表现

【病例】原发胸腺淋巴瘤1例CT影像表现

【病例】原发胸腺淋巴瘤1例CT影像表现

【病例】原发胸腺淋巴瘤1例CT影像表现

(胸片显示纵膈内一边缘清晰的肿块影,肿块影与纵膈呈钝角,肿块影占据上腔静脉走行区。胸部增强CT示肿块位于前纵隔,呈不均匀强化。同时肿块侵犯上腔静脉致其局限性狭窄。纵膈内未见肿大淋巴结。病理结果:弥漫性大B细胞淋巴瘤。

临床与病理

原发胸腺淋巴瘤是指临床及放射学上位于胸腺的淋巴瘤,除纵隔外其他部位没有类似病变,据报道好发年龄为20~30岁,女性多见。在临床表现上少见一般淋巴瘤的全身症状,没有特异性表现,而多以肿瘤产生的压迫症状为主;在体征上也缺乏淋巴瘤常出现的局部淋 巴结肿大,偶可见器官受压或受累而出现的体征,因此较难与上皮来源的胸腺癌或侵袭性胸腺瘤相鉴别。 近年来的研究显示50%的患者就诊时即有上腔静脉压迫综合征,部分患者有低热。

原发性胸腺淋巴瘤确诊主要依赖组织学及免疫组织化学检查,主要是在形态学改变的基础上,借肋于免疫组织化学染色,再结合肿块的部位及大小进行诊断。最常见的为胸腺霍奇金淋巴瘤中的结节硬化型和非霍奇金淋巴瘤中的弥漫性大B细胞淋巴瘤。

原发胸腺淋巴瘤CT表现及病理基础

影像学诊断作为一种重要的辅助手段,尤其CT平扫加增强扫描在检查中具有重要的作用,作为一种无创性检查,能够较清晰显示肿块的大小、范围及周围侵犯情况,有利于手术方案及治疗计划的制定。原发胸腺淋巴瘤CT表现有如下特点。

A:原发性胸腺淋巴瘤表现为胸腺弥漫性增大,肿块一般较大,向两侧生长;这常提示肿瘤生长活跃且各方向生长速度不一;大片状坏死、出血、钙化少见。

B:浸润性生长,肿瘤多在早期就侵犯包绕上腔静脉及胸部大血管、心包,也可压迫气管和食管。这是纵隔结缔组织和脂肪组织弥漫受侵的结果。

C:肿块较大时可出现小囊肿状低密度区,此种囊 肿改变不同于通常的坏死灶,其边缘清楚,而坏死灶 则边缘较模糊,仔细观察肿块内有无囊肿状低密度区很重要,因为这在其他前纵隔肿瘤中不多见,这可能由于瘤细胞常常围绕血管呈袖套状浸润破坏血管引起坏死囊变有关。

D:肿块较少侵犯肺及胸壁,可有心包、胸腔积液;增强扫描肿块呈轻-中度均匀强化,这与原发胸腺淋巴瘤间质成分较少,瘤体血供也较少有关;对放疗敏感,试验性放疗,肿块可以明显缩小。

鉴别诊断

A:侵袭性胸腺瘤:胸腺瘤又称胸腺上皮瘤,它是含有不同比例的胸腺上皮细胞和淋巴细胞的实质性肿块。根据其组织学和生物学特点分为非侵袭性和侵袭性胸 腺瘤,两者的区别主要在于大体及镜下有无包膜浸润 和周围结构侵犯,其中大约10%~15%的胸腺瘤为侵袭性。侵袭性胸腺瘤发病高峰是 31~50岁,20岁 以下及60岁以上少见。

重症肌无力常为特征性症状。肿块多局限于前纵隔或延伸至中纵隔,并多偏向纵隔一侧;肿块内钙化常见,据文献报道侵袭性胸腺瘤钙化率达54%。低密度坏死囊变常见,低密度区常为多发,面积相对较大(7/15);与周围组织结构分界欠清,侵犯并推移纵隔血管;胸膜、心包膜浸润则为其诊 断的可靠征象,表现为胸膜、心包膜增厚或结节状突起和(或)胸腔、心包腔积液;肿瘤一般为中度或明显强化,反映了侵袭性胸腺瘤丰富的血供;一般不发生血源性远处转移。

40岁左右患者出现重症肌无力,纵隔内软组织密度肿块伴有钙化,边缘模糊,肿块推移纵隔血管,中度或明显强化,胸膜、心包浸润,首先要考虑到侵袭性胸腺瘤。

B:胸腺癌是来源于胸腺的罕见肿瘤,约占胸腺上皮细胞肿瘤的20%,胸腺癌是起源于胸腺上皮的恶性肿 瘤,其生物学行为较侵袭性胸腺瘤恶性程度更高。

总结

据文献报道胸腺癌发病平均年龄为56岁;临床表现为胸痛胸闷、咳嗽咳痰、乏力、体重下降等,亦可出现真性红细胞增生和丙种球蛋白减少症等,合并重症肌无力者很少见;胸腺癌通常是一种较大的、无包膜、边缘不清,侵犯并推移纵隔血管,包绕血管少见;肿瘤内可有弧形或斑片状样钙化,中央部可有坏死或出血;增强扫描肿块明显强化,可发生远处转移,常转移到区域淋巴结、骨、肝和肺,但胸膜种植少见。 据文献报道前纵隔侵袭性肿块伴远处转移者高度提示为胸腺癌。

老年患者前纵隔内大的实性肿块,边缘不规则,侵犯并推移纵隔血管,出现弧形或斑片状样钙化,中央出血、坏死,实质部分明显强化,并发生远处转移者,首先要考虑胸腺癌。

总之,CT对原发胸腺淋巴瘤具有一定的诊断价值,定性诊断需密切结 合实 验 室 检查和临床资料。出现以下征象要首先考虑本病:青年女性前中纵隔密度均匀软组织肿块,肿块较大,无大片状坏死及钙化。增 强扫描较均匀轻度强化,沿血管间隙生长,瘤内小囊肿状改变。试验性放疗肿块明显缩小。鉴别诊断困难时 可行CT引导下多点穿刺活检。

参考文献

[1]熊淑红,肖琼,冯少仁,胡贵锋,刘国辉,欧阳红. 原发性胸腺淋巴瘤的CT诊断[J]. 放射学实践,2014,06:654-658.

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